一、i疾病概述

急性出血性白质脑炎(acute1hemorrhagic1leukoencephali-tis，lAHLE)又称急性坏死性出血性脑炎或脑病，l由于Hurst于1941年首先比较完整地报道此病，l因此也称为Hurst病或称为Weston1Hurst出血性白质性脑炎。Hurst病是一种比较少见的非常急剧的中枢神经系统的炎性疾病，l是脱髓鞘疾病中的最暴发形式，l主要影响到年青人，l也影响到儿童，l几乎均紧跟于呼吸道感染。

【病因及发病机制】

AHLE的发病机制仍不清楚，l常发生于上呼吸道感染后，l有人报道支原体肺炎及病毒感染均可引起，l也有发生于疫苗注射后或接触某些药物后，l但有相当一部分患者的原因尚不明确。

AHLE与其他脱髓鞘疾病有相似之处。Behan及其同事发现感染后脑脊髓炎及一例经病理证实的急性出血性白质脑炎患者的淋巴细胞在纯粹的脑炎源性髓鞘碱性蛋白的作用下向淋巴母细胞转化，l认为此两种病均由于迟发性过敏机制引起。更早些时候，lWaksman及Adam静脉注射腑膜炎球菌毒素诱导Sehwartzman反应，l可以使实验性脑脊髓炎转变为急性出血性白质脑炎。少数急性出血性白质脑炎患者康复后其中一小部分患者发生MS。也有人发现对实验性过敏性腩脊髓炎加注百日咳疫苗可以发生超急性的实验性脑脊髓炎。另外，l从病理看AHLE与ADEM最接近，l因此有人认为是ADEM的超急性表现。

【临床表现】

1.临床症状神经系统症状快速出现，l起始于头痛、i发热、i颈抵抗和意识混沌，l在很短时间内紧接着出现单侧或两侧大脑半球和脑干的症状和体征，l局灶性癫痫、i偏瘫或四肢瘫，l

假性球麻痹和进行性加深的昏迷。许多病例在2天～4天内死亡，l但也有一些病例可生存较长时间，l也有部分病例可以完全恢复，l不留后遗症。Admas等曾报道的一致死性病例进展较

慢，l持续2周～3周，l而另一例则在12小时内死于颞叶沟回疝。

2.影像学表现　CT扫描和MRI对诊断有很大的帮助，l在大脑白质内显示两侧但非对称性、i融合性水肿病灶，l病灶的大小和周围的水肿程度超过在感染后ADEM中所见的。CT主要表现为低密度改变，l可以夹杂点状高密度。MRI的T1加权像为低信号，l脑室变小，lT2则呈高信号改变。小量的渗血或点状出血，l由于病变非常急，l血红蛋白尚处于细胞内期，l常不引起信号的改变。CT和MRI增强时往往可以看到均匀的或斑片状的增强，l也有表现为球状或环状增强。

【诊断和鉴别诊断】

1.诊断AHLE为一种急性的中枢神经系统的炎性疾病。表现有发热，l进行性意识障碍，l一侧或双侧运动受累，l有时有抽搐发作。血白细胞增高，lCSF白细胞增多，l以多核占优势。CT或MRI往往可发现以大脑白质受累为主的多发病灶，lCT和MRI的T1加权像表现为低密度改变。病情进行性加重，l往往在数天内死亡。早期正确诊断非常重要，l以把握治疗的时机。

2.鉴别诊断本病应与单纯疹疱病毒性脑炎鉴别：i单疱脑炎MRI检查时常可发现颞叶内侧面的长T2病灶，l而急性出血性白质脑炎颞叶白质往往被豁免；脑脊液可检出疱疹病毒特异性抗体。

二、i检验诊断

1.白细胞计数及分类

(1)测定方法：i显微镜目视法、i血液分析仪法。

(2)标本：iEDTA-K2抗凝血。

(3)参考范围：i白细胞计数成人(4～10)×109／L。

(4)临床诊断价值和评价：iAHLE患者白细胞可升高，l一般可达(12～30)×109／L，l以中性粒细胞为主。外周血白细胞数升高比MS和ADEM患者明显。

2.脑脊液常规

(1)外观：i清亮或稍呈乳白色，l有时也可带粉红色。

(2)细胞计数及分类：iAHLE患者脑脊液中白细胞数明显增高，l红细胞也升高，l白细胞以分叶核细胞为主。个别患者脑脊液未见异常。而MS者脑脊液中一般不出现红细胞，l可藉此加以鉴别。ADEM患者脑脊液中白细胞往往以淋巴细胞为主，l而AHED患者脑脊液中白细胞以分叶核细胞为主，l有一定的鉴别价值。

(3)脑脊液生化检查：iAHLE患者葡萄糖和氯化物含量一般正常，l脑脊液球蛋白定性试验阴性或弱阳性，l蛋白定量中度增加。脑脊液蛋白以清蛋白为主，l少数为球蛋白。AHLE患者脑脊液糖正常，l可借此与其他化脓性神经系统疾病相区别。