一、i疾病概述
小舞蹈病又称风湿性舞蹈痫、i感染性舞蹈病或Sydenham舞蹈病，l也有将之归为免疫性舞蹈病。Sydenham(1684)首先描述此病时称之为St.Vitus1dance，l并且认为本病是一种临床表现和发作的形式，l主要由风湿病造成。本病可发生于所有民族。半数患者有溶血性链球菌A感染史，l有风湿热、i心肌炎、i风湿性皮下结节等表现。但有许多人没有这些情况。在成人也可由于药物造成(多巴能抑制药造成纹状体损害)，l或脑萎缩、i脑卒中、i口服避孕药等造成小舞蹈的表现。自1960年以来，l小舞蹈病的发病率在发达国家，l已随风湿热的减少而见稳步下降。在我国，l风湿热与小舞蹈病的发病率也都在减低。而且，l其病情也在减轻。
【病因】
多数患者有A组链球菌感染或／与风湿热史。Husby等用免疫荧光染色法证示46％的患儿血清中具有IgG抗体，l这类抗体能与尾状核、i丘脑底核及其他部位神经元上的抗原起反应，l间接提示神经元与A组链球菌膜上的抗原之间存在一定的交叉性，l提示本病可能与自身免疫反应有关。26％的患儿有风湿热家史。从而认为，l病因中尚有遗传因素的作用。本病较好发于围青春期，l女性较多于男性，l提示本病与激素有关系。一些患者在怀孕或口服避孕药时复发，l提示与内分泌改变也有关系。
【临床表现】
多发生在4.5岁～15岁的儿童，l男女之比约为1：i1.5～1：i3.2。整年发病。除因精神刺激而急性起病者外，l大多亚急性起病，l先呈苍白、i虚弱、i情绪不稳、i容易激动、i注意力分散、i学习成绩下降。70％以上的患儿有强迫观念、i强迫症。经2周～4周后，l出现轻度不自主动作，l以后症状明显，l出现舞蹈样动作，l以面部尤为明显。
1.舞蹈样动作可隐起或急起，l常为双侧性，l约20％的患者可呈偏侧或甚至更为局限的。而面部表现为挤眉、i弄眼、i撅嘴、i吐舌、i扮鬼脸等，l变幻莫测，l肢体舞蹈样动作为一种极快的、i不规则、i无目的的不自主运动。常起于一肢，l逐渐累及一侧或对侧。可呈全身性或偏于一侧(偏身舞蹈)。以上肢为明显，l远端甚于近端，l上肢各关节交替伸直、i屈曲、i内收等动作，l下肢不自主动作表现为步态颠簸、i行走摇晃、i易跌到。随病情发展，l可表现为全身性的持续舞蹈状态。舞蹈样不自主运动还会引起自主运动失调，l从而影响技巧活动与言语表达，l造成构音、i吞咽障碍。不自主运动在情绪紧张、i技巧动作与讲话时明显，l闻声响可加重，l安静时减轻，l睡眠时消失。不自主舞蹈动作常在2周～4周内恶化，l多在3～6个月内自发缓解，l有的患者不能完全康复残留程度不等的舞蹈动作，l约20％的患者，l在2年内复发。
2.肌张力与肌力减退11因肌张力与肌力减退，l可导致特征性的旋前肌征，l即当患者举臂过头时，l手掌旋前。当手臂前伸时，l因患肢张力过低而呈腕屈、i掌指关节过伸，l是为舞蹈病手姿(choreic1hand)，l可伴手指弹钢琴样小幅舞动。若请患者紧握检查人员的第2、i3手指时，l检查者能感到患者的紧握程度并不恒定，l变幻无常，l称握拳盈亏征。腱反射常减退或消失。小舞蹈病的变型，l除有偏侧小舞蹈病征或局限性小舞蹈病征外，l有时因锥体束损害发生瘫痪，l是为瘫痪性舞蹈病。
3.精神症状 可有精神不宁、i易于激动、i活动过度、i病态注意力分散、i行为古怪、i受害恐惧、i躁狂，l甚至谵妄。有些病例精神症状可与躯体症状同样显著，l以致呈现舞蹈性精神病。随舞蹈样不自主动作消除，l精神症状很快缓解。可有失眠、i躁动、i不安、i精神错乱、i幻觉、i妄想等精神症状，l称为躁狂性舞蹈病。
4.其他1／3患者有心肌炎。国内有一组病例，l19例接受心电图俭查，l其中14例显示异常，l异常率高达73.7％。可有风湿热的其他表现，l如发热、i皮下结节等。部分病例例以小舞蹈病作为风湿热的唯一病症。另外，l可有头痛、i癫痫发作、i颅神经病以及偶见的假脑瘤、i视网膜中央动脉阻塞等。脑电图检查无特异性，l常为轻度弥漫性慢活动，l或见局灶性或痫样放电。随病况好转，l渐趋正常。约29％～85％患者头部CT扫描可见尾状核区低密度灶及水肿，lMRI检查可见尾状核、i壳核、i苍白球增大，lT2加权像显示信号增强，l临床好转时消退。SPECT可示尾状核头部与底节其他部位，l尤其是壳核处脑血流灌注减退。PET显示纹状体葡萄糖代谢过盛，l随症状缓解，l恢复正常。
【诊断和鉴别诊断】
根据儿童期急性或亚急性的小舞蹈症状，l肌张力降低、i肌力减退、i以及前述包括行为异常在内的精神症状考虑诊断。实验室检查以及血清抗神经元抗体滴度等，l对诊断是有帮助的。在渗断时，l需识别含舞蹈样不自主运动的其他疾病。需与下列疾病鉴别：i
1.习惯性痉挛11又称习惯性动作，l电多见于儿童，l特点是动作刻板式的重复，l局限于同一个肌肉或同一肌群；无肌力、i肌张力及共济运动异常。而小舞蹈症的异常动作，l牵涉面较为广泛，l而且，l动作多变，l也即缺乏刻板性。习惯动作在分散注意时减步，l在一定程度上可受意识控制。实验室检查无异常。
2.手足徐动 也可见于儿童。异常运动主要发生在手、i足部。表现为手(指)、i足(趾)部缓慢而不规则的，l带有沿纵轴扭转成分的异常动作，l伴肌张力增加可资识别。
3.扭转痉挛也常起于儿童期，l虽然其较为持久的扭转动作十分不同于舞蹈样不自主运动，l但有些扭转痉挛动作较为快速，l可被误认为舞蹈样不自主运动，l但其重复性与扭转性是不同于舞蹈样不自主动作的；儿童期扭转痉挛持续存在，l没有小舞蹈病那样的自限性，l而且肌张力变幻不定，l即肢体扭动时增高，l停止扭动时正常，l有助区别。
4.抽动一秽语综合征(tourette1syndrome)见于儿童，l表现为快速刻板的肌肉抽动，l常累及头面部、i颈肌群和咽喉肌。除抽动动作外，l还有发怪声或吐脏话，l可与本病区别。
5.围产期窒息引起的舞蹈运动有围产期窒息史，l舞蹈样异常运动起始于1岁～3岁，l较小舞蹈病的起病年龄为早，l通常其舞蹈样动作的速度较慢，l且有近端肌受累较为明显的倾向，l多数病例尚伴其他不自主运动，l主要是手足徐动，l或更伴神经系受损的其他病症。
6.亨廷顿病 儿童期起病的亨廷顿病(HD)出现舞蹈样不自主运动时也易被误认为小舞蹈病。除舞蹈动作外，l常有遗传史和痴呆，l少数儿童期发病者则多伴肌强直，l癫痫发作的机遇也多于小舞蹈病者。疾病的自限性有利于诊断小舞蹈病。必要时，l用PCR法检测(CAG)n三核苷酸重复扩展情况帮助鉴别。
7.药物性多动症也可有舞蹈样动作，l如用强安定剂的酚噻嗪类、i丁酰苯类(氟哌啶醇)等。根据服药史，l停药后症状缓解等可予区别。
二、i检验诊断
1.白细胞计数及分类
(1)检测方法：i自动血液分析仪法。
(2)标本：iEDTA-K2抗凝血。
(3)参考范围：i成人(4～10)×109／L。
(4)临床诊断价值和评价：i小舞蹈病患者白细胞总数中度增高，l以分叶核细胞为主。
2.血沉
(1)检测方法：i主要有魏氏法和动态血沉分析仪法。
(2)标本：i109mmol／L枸橼酸钠抗凝全血。
(3)参考范围：i男性<15mm／h；女性<20mm／h。
(4)临床诊断价值和评价：i小舞蹈病是风湿热在脑部的常见表现，l大约1／4患者在病前已发生风湿热如关节痛、i频繁喉痛、i皮肤红斑、i风湿性心脏病等。风湿热的病理改变为结缔组织性炎症，l其活动期血沉增快。因此，l小舞蹈病患者血沉常增快。血沉增快对诊断小舞蹈病没有特异性，l只能作为参考指标。但当血沉正常时，l对小舞蹈病的诊断有一定的排除作用。
(5)方法学评价和问题：i血沉测定影响因素较多，l有生理因素如饮食、i剧烈运动、i妊娠等；有标本因素，l如血液标本的采集和抗凝剂比例不当；测定时各种物理因素的影响等。为了报告单位的统一，l血沉仍然以魏氏法单位报告，l动态血沉分析仪法和红外分光光度计定量分析毛细管光学检测法都应该换算成魏氏法报告。
3.抗“O”(ASO)
(1)检测方法：i速率散射免疫比浊法、iTodd溶血法、i胶乳凝集法。
(2)标本：i血清。
(3)参考范围：i0～125U／L。
(4)临床诊断价值和评价：i小舞蹈病是与风湿有关的一种弥散性脑病，l抗“O”常增高。抗“O”是诊断风湿性疾病的有效指标，l风湿性疾病时，l抗“O”升高明显。当患者出现不自主的舞蹈样动作，l肌张力降低，l肌力减弱，l自主运动障碍和情绪改变时，l抗“O”升高可以辅助诊断小舞蹈病。抗“O”升高不是小舞蹈病特异性表现，l但抗“O”正常时，l可基本排除小舞蹈病。
(5)方法学评价及问题：i胶乳凝集法操作简便、i快速，l不需要特殊仪器，l在基层单位可开展该试验。但该方法对抗“O”的定量测定效果不佳。速率散射比浊法是以结合在聚苯乙烯微粒上的纯化重组链球菌溶血素O与待测血清中的ASO(如果存在)发生抗原抗体特异性反应而形成悬浮在溶液中的不溶性免疫复合物，l利用比浊仪检测其散射光的改变速率来测定血清的ASO浓度含量的方法。结果准确性高，l但需特殊仪器，l现在临床上多采用此方法来测定抗“O”。
4.血清粘蛋白
(1)检测方法：i磷钨酸沉淀酚试剂法。
(2)标本：i血清。
(3)参考范围：i以酪氨酸计为(0.338±0.027)g／L；以蛋白计为0.71g／L～0.879／L。
(4)临床诊断价值和评价：i小舞蹈病患者血清粘蛋白升高。