一、i疾病概述
多发性肌炎(polymyositis，lPM)指无皮肤损害的肌炎，l皮肌炎(dermatomyositis，lDM)指伴皮疹的肌炎，l是横纹肌非化脓性炎性肌病。其临床特点是以肢体近端肌、i颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、i变性改变，l导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，l并可累及多个系统和器官，l亦可伴发肿瘤。1975年Bohan和Peter将PM／DM分为五类：i原发性多肌炎、i原发
性DM、iPM／DM合并肿瘤、i儿童PM或DM、i伴发其他结缔组织病(重叠综合征)。1982年Witaker在此分类基础上增加了两类，l即包涵体肌炎和其他(结节性、i局灶性及眶周性肌炎、i嗜酸性肌炎、i肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。
【病因及发病机制】
确切病因尚不清楚，l但与病毒感染、i血管因素、i环境因素、i免疫异常、i遗传及肿瘤等因素有关。PM／DM系自身免疫性疾病，l细胞免疫和体液免疫在发病过程中起重要作用。一般认为DM是体液免疫激活的免疫过程，l导致补体激活、i膜攻击复合物形成，l产生毛细血管微栓塞，l累及肌纤维、i皮肤、i肺、i心脏及胃肠道。肌束周肌纤维萎缩的肌肉损害区可见B淋巴细胞而非T淋巴细胞浸润，l表皮下及肌肉的微血管C5b-9补体沉积，l因而认为，lDM的肌肉损害继发于血管病变。患者血清中出现抗氨基酰-tRNA合成酶抗体，l如抗JO-1、iPL-7、iPL-12以及抗K-J抗体、i抗SRP抗体。PM为抗原直接作用于MHC-Ⅰ限制性细胞毒性介导的免疫反应，l其中主要由CD8+细胞发挥毒性作用。炎性细胞攻击肌纤维，lT细胞多于B淋巴细胞，l其中CD8+细胞多于CD4+细胞，l释放引起肌纤维坏死的物质，l如穿孔素(Perforin)、i肿瘤坏死因子α等，l引起上述反应的刺激物尚不清楚。有人推测DM的刺激物为一血管内皮成分的抗原，l在PM是肌纤维膜表面抗原，l且与CD8+细胞MHC分子1级结构有关。细胞因子、i炎性因子及趋化因子是炎症反应和免疫调节中的重要分子，l在PM、iDM的肌肉组织中可检测到白细胞介素-1(IL-11α、iIL-1β)、i转化生长因子β等，l说明促炎症细胞因子在PM、iDM发病中也有一定作用。关于遗传因素与PM、iDM的关系、i环境因素的致病作用尚未阐明。
【临床表现】
本病可发生在任何年龄，l呈双峰型，l在儿童5岁～14岁和成人45岁～60岁各出现一个高峰。成人发病隐匿，l儿童发病较急。女性多见，l男女比为1：i2。急性感染可为其前驱表现或发病的病因。早期症状为近端肌无力或皮疹，l全身不适、i发热、i乏力、i体重下降等。
肢体近端肌群无力为其临床特点，l常呈对称性损害，l早期可有肌肉肿胀、i压痛、i晚期出现肌萎缩。多数患者无远端肌受累。几乎所有患者均出现不尉程度的肌无力。可突然发生，l并持续进展数周到数月以上，l受累肌肉的部位不同出现不同的临床表现。肩带肌及上肢近端肌无力：i上肢不能平举、i上举、i不能梳头、i穿衣；骨盆带肌及大腿肌无力：i抬腿不能或困难，l不能上车、i上楼、i坐下或下蹲后起立围难；颈屈肌受累：i平卧抬头困难，l头常呈后仰；喉部肌肉无力造成发音困难，l声哑等；咽、i食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，l饮水发生呛咳、i液体从鼻孔流出；食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、i食管炎、i吞咽困难、i上腹胀痛和吸收障碍等，l这些症状同进行性系统性硬化症的消化道受累相似；胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、i呼吸困难，l并引起急性呼吸功能不全。在疾病早期可有肌肉肿胀，l约25％的患者出现近端肌肉疼痛或压痛。
DM除有肌肉症状外还有皮肤损害，l皮肤病变往往是DM患者首先注意到的症状。多为微暗的红斑，l皮损稍高出皮面，l表面光滑或有鳞屑。皮损常可完全消退，l但亦可残留带褐色的色素沉着、i萎缩、i瘢痕或白斑。皮肤钙化也可发生，l多在儿童中出现。普遍性钙质沉着尤其见于未经治疗或治疗不充分的患者。向阳性紫红斑：i眶周水肿伴暗紫红皮疹，l见于60％～80％患者，l它是DM的特异性体征。Gottron征是DM的特异性皮疹，l位于关节伸面，l多见于肘、i掌指、i近端指间关节处，l也可出现在膝与内踝皮肤.表现为伴有鳞屑的红斑，l皮肤萎缩、i色素减退。暴露部位皮疹：i颈前、i上胸部(“V”1区)，l颈后背上部(披肩状)，l在前额、i颊部、i耳前、i上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹，l久后局部皮肤萎缩，l毛细血管扩张，l色素沉着或减退。技工手：i部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、i裂纹，l皮肤粗糙脱屑，l同技术工人的手相似，l故称“技工”手，l尤其在抗Jo-1抗体阳性的PM／DM患者中多见。还出现其他皮肤病变，l虽非特确，l但亦时而出现，l包括：i指甲两侧呈暗紫色充血皮疹，l指端溃疡、i坏死、i甲缘梗死灶，l雷诺现象，l网状青斑，l多形性红斑等。慢性患者有时出现多发角化性小丘疹，l斑点状色素沉着、i毛细血管扩张、i轻度皮肤萎缩和色素脱失，l称为血管萎缩性异色病性DM。皮损程度与肌肉病变程度可不平行，l少数患者皮疹出现在肌无力之前。约7％患者有典型皮疹，l但始终没有肌无力，l肌病、i肌酶谱正常，l称为“无肌病的DM”。
约15％患者有关节痛和关节炎，l非对称性，l常波及手指关节，l由于手肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形，l但X线检查无骨关节破坏。
10％～30％患者出现吞咽困难、i食物反流，l为食管上部及咽部肌肉受累所致，l造成胃反流性食管炎。X线检查吞钡造影可见食管梨状窝钡剂潴留.甚至胃的蠕动减慢，l胃排空时间延长。
约30％患者有肺间质改变。急性间质性肺炎、i急性肺间质纤维化的临床表现有发热、i干咳、i呼吸困难、i发绀、i可闻及肺部细湿啰音，lX线检查在急性期可见毛玻璃状、i颗粒状、i结节状及网状阴影。在晚期X线检查可见蜂窝状或轮状阴影表现为弥漫性肺纤维化。部分患者为慢性过程，l临床表现隐匿，l缓慢出现进行性呼吸困难伴干咳。少数患者出现肺动脉高压，l其病理基础为肺小动脉壁增厚和管腔狭窄。肺功能测定为限制性通气功能障碍及弥散功能障碍。肺纤维化发展迅速是本病死亡的重要原因之一。
仅1／3患者病程中有心肌受累，l心肌内有炎性细胞浸润，l间质水肿和变性，l局灶性坏死，l心室肥厚.出现心律紊乱，l充血性心力衰竭，l亦可出现心包炎。心电图和超声心动图检测约30％出现异常，l其中以ST段和T渡异常最为常见，l其次为心脏传导阻滞、i心房纤颤、i期前收缩、i少至中量的心包积液。
肾脏病变很少见，l极少数暴发性起病者，l因横纹肌溶解，l可出现肌红蛋白尿、i急性肾功能衰竭。少数PM／DM患者可有局灶性增生性肾小球肾炎，l但大多数患者肾功能正常。
钙质沉着多见于慢性DM患者，l尤其是儿童。沿深筋膜钙化多见，l钙化使局部软组织出现发木或发硬的浸润感，l严重者影响该肢体的活动。钙质在软组织内沉积，lX线示钙化点或钙化块。若钙质沉积在皮下，l则在沉着处溃烂可有石灰样物流出，l并可继发感染。
约有1／4的患者可发生恶性肿瘤，l特别是>50岁以上患者，l男性多见。DM发生肿瘤的多于PM。肌炎可先于恶性肿瘤2年左右，l或同时或后于肿瘤出现。所患肿瘤多为实体瘤，l如肺癌、i胃癌、i乳腺癌、i鼻咽癌等，l也可出现血液系统肿瘤，l如淋巴瘤等。肿瘤切除后肌炎症状可改善。
其他结缔组织病：i约20％患者可伴有其他结缔组织病，l如系统性硬化、i系统性红斑狼疮、i干燥综合征、i结节性多动脉炎等，lPM和DM与其他结缔组织病并存，l符合各自的诊断标准，l称为重叠综合征。少数患者和慢性甲状腺炎、i甲状腺功能亢进、i炎性肠病和白塞病相重叠。
儿童DM多于PM，l约为10倍～20倍，l起病急.肌肉水肿、i疼痛明显，l可有视网膜血管炎，l并常伴有胃肠出血、i粘膜坏死，l出现呕血或黑便，l甚至穿孔而需外科手术。疾病后期，l皮下、i肌肉钙质沉着，l肌萎缩。
包涵体肌炎多见于50岁以上的男性，l起病隐匿，l病变除可累及四肢近端肌群外.尚可累及远端肌群。与PM不同的是肌无力和肌萎缩对称性差，l指屈肌和足下垂常见，l肌痛和肌肉压痛罕见。肌酶正常，l对激素治疗反应差。病理特点为肌细胞的胞质和胞核内查到嗜酸性包涵体，l电子显微镜显示胞质和胞核内有小管状的丝状体。
肌电图：i几乎所有患者出现肌电图异常，l表现为肌源性损害，l即在肌肉松弛时出现纤颤波、i正锐渡、i插入激惹及高频放电；在肌肉轻微收缩时出现短时限低电压多相运动电位；最大收缩时出现干扰相。
肌活检：i取受损肢体近端肌肉如三角肌、i股四头肌及有压痛和中等无力的肌肉送检为好，l应避免在肌电图插入处取卡爿。因肌炎常呈灶性分布，l必要时需多部位取材，l提高刚性率。肌肉病理改变：i①肌纤维间质、i血管周围有炎性细胞(以淋巴细胞为主，l其他有组织细胞、i浆细胞、i嗜酸性细胞、i多形核白细胞)浸润；②肌纤维破坏变性、i坏死、i萎缩，l肌横纹不清；③肌束间有纤维化，l肌细胞可有再生，l再生肌纤维嗜碱性，l核大呈空泡，l核仁明显；④血管内膜增生。皮肤病理改变无特异性。
【诊断和鉴别诊断】
PM／DM的诊断标准：iBohan和Peter1975年提出的诊断标准：i①对称性近端肌无力，l伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力；②血清肌酶升高，l特别是CK升高；③肌电图异常；④肌活检异常；⑤特征性的皮肤损害。具备上述①、i②、i③、i④者可确诊PM，l具备上述①～④项中的3项可能为PM，l只具备2项为疑诊PM。具备第⑤条，l再加3项或4项可确诊为DM；第5条加上2项可能为DM，l第⑤条加上1项为可疑DM。本病应与下列疾病相鉴别。
1.运动神经元病肌无力从肢体远端开始，l进行性肌萎缩，l无肌痛，l肌电图为神经源性损害。
2.重症肌无力11为全身弥漫性肌无力，l在进行性持久或反复运动后肌力明显下降，l血清肌酶、i肌活检正常，l血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性，l新斯的明试验有助诊断。
3.肌营养不良症肌无力从肢体远端开始，l无肌压痛，l有遗传家族史。
4.风湿性多肌痛 发病年龄常大于50岁，l表现为颈、i肩胛带及骨盆带等近端肌群疼痛、i乏力及僵硬，l血沉通常在50mm／h以上，l肌酶、i肌电图及肌肉活检正常，l中小剂量糖皮质激素治疗有显著疗效。
5.感染性肌病11肌病与病毒、i细菌、i寄生虫感染相关，l表现为感染后出现肌痈、i肌无力。
6.内分泌异常所致肌病 如甲状腺功能亢进引起的周期性瘫痪，l以双下肢乏力多见，l为对称性，l伴肌痛，l活动后加重，l发作时出现低血钾，l补钾后肌肉症状缓解；甲状腺功能减退所致肌病，l主要表现为肌无力，l也可出现进行性肌萎缩，l常见为嚼肌、i胸锁乳突肌、i股四头肌及手部肌肉，l肌肉收缩后弛缓延长，l握拳后放松缓慢。
7.代谢性肌病 PM应与线粒体病、i嘌呤代谢紊乱、i脂代谢紊乱和碳水化合物代谢紊乱等肌病相鉴别。
8.其他应与药物所致肌病鉴别，l如长期使用大剂量激素所致肌病，l长期使用青霉胺引起的重症肌无力，l乙醇、i氯喹、i可卡因、i秋水仙碱等均可引起中毒性肌病。
二、i检验诊断
根据临床表现及辅助检查不难诊断多发性肌炎。肌电图、i各种自身抗体及血清肌酶的检测均是诊断多发性肌炎／皮肌炎非常重要的指标，l因此对于临床上无力症状的可疑多发性肌炎／皮肌炎患者应及时联合检测肌电图、i各种自身抗体及血清肌酶，l从而提高该疾病的诊断，l对指导治疗和估计预后均具有重要意义。
【一般检验项目】
1.血常规 血象通常无显著变化，l有时有轻度贫血和白细胞增多，l约l／3病例有嗜酸性粒细胞增高。但这些改变对DM／PM的诊断无特异性。
2.血沉 约半数患者轻度上升，l如高于60mm／h应考虑并发于胶原性疾病的可能。但这些改变对DM／PM的诊断无特异性。急性期血沉增快，l而进行性肌营养不良症ESR不升高(正常)，l可与之鉴别。
3.血清蛋白电泳 部分DM／PM患者可发现α2与γ球蛋白增高.但这些改蛮对DM／PM的诊断无特异性。
4.肌酸激酶(CK)及其同工酶
(1)检测方法：iCK测定采用连续监测法。CK-MB免疫抑制法。
(2)标本：i无溶血血清。
(3)参考范围：iCK连续监测法 男性80U／L～200U／L，l女性60U／L～140U／L；CK-MB免疫抑制法11正常上限为15U／L。
(4)临床诊断价值和评价
1)绝大多数患者在其病程中出现CK的增高，l可达参考值的数十倍。CK的增高常与本病肌肉病变的消长平行，l可反映疾病的活动性，l一般在肌力改善前3周～4周降低，l临床复发前5周～6周升高，l可预示病情的恶化。晚期肌萎缩的患者CK往往不升高。当患者CK值增高，l主要是CK-MM升高，l但有时CK-MB也稍增高(在肌炎时这不--定代表心肌的受累而往往是那些慢性或再生的肌纤维所释放的)，l若其CKMM1：iCKMM<30％和CKMM3：iCKMMI>1时提示PM病情严重，l未经治疗的活动性肌炎患者CK很少正常。CK是了解病情演变的良好指标。
2)CK在急性期增高，l比其他血清酶(如醛缩酶ALD、i乳酸脱氢酶LDH、i谷草转氨酶GOT)活力的测定更为敏感，l但增高程度与肌无力程度并不平行。在亚急性及慢性期，lGOT改变比CK敏感。血清酶的增加常反映肌肉的破坏程度，l应用激素治疗后CK可以降低。
(5)方法学评价和问题
1)酶活力测定最常用的样品是血清或血浆。制备血浆所用的抗凝剂可抑制某些酶的活性，l如EDTA能抑制ALP，l草酸盐抑制LDH，l肝素对CK及某些其他酶有轻微的抑制作用，l故一般样品以血清为佳。
2)红细胞内富含腺苷酸激酶，l它可催化ADP转化成ATP，l从而导致CK活性升高，l采血时应避免溶血。采血后要立即离心取血清进行测定，l或贮存4℃可稳定1周。光照对CK活性有抑制作用，l吲此，l主张CK测定的血清应贮存于4℃的暗处，l测定时应该注意避光。
3)免疫抑制法测定CK-MB活性的原理是利用抗体将M亚基抑制，l测定B亚基，l其结构乘以2即为CK-MB活性，l方法灵敏，l但某些情况下可出现巨CK时造成假阳性；如用免疫抑制法测定CK-MB活性时巨CK活性或CK-BB活性不被抗M亚抗体所抑制，l其活性全部测出再乘以2，l其测定结果可出现CK-MB活性高于或等于总CK活性的现象，l而且由于巨分子CK的分子量大，l在体内不易排出也不易被巨噬细胞吞噬而降解，l又因半衰期长，l在血中持续时间长，l在临床上极易造成错误的判断。因此临床上对CK-MB活性单项异常升高的患者，l应结合其他生化指标进行分析。
4)在解释此酶活力增高原因时，l还应注意到一些非疾病因素如剧烈运动、i各种插管及手术、i肌电图操作时的损伤、i心肌梗死、i肝炎、i脑病乃至肌肉注射冬眠灵等也可能引起此酶活性增高；药物影响，l如吗啡、i地西泮(安定)、i巴比妥可以使CK的排出降低。因此CK的特异性也有一定的限度，l必须结合临床表现来进行诊断。
5)血清CK活性受年龄、i性别、i人种、i肌肉发达程度及身体锻炼状况等众多因素的影响。加上不同检测方法间的差异，l所以CK参考范围有很大变异。在不同医院及实验室间进行测定结果对比时，l须特别注意这个问题。
5.乳酸脱氢酶(LDH)及其同工酶
(1)检测方法：iLDH用连续监测法、iLDH同工酶谱用免疫抑制法或免疫沉淀法进行测定。
(2)标本：i静脉血及时离心分离血清，l标本要求无溶血。
(3)参考范围：iLDH-L连续监测法109U／L～245U／L；
LDH-P连续监测法200～380U／L；
终点法190金氏单位～437金氏单位。
LDH同工酶各实验室间参考值差异较大，l以下范围仅供参考：iLDH2(0.35～0.44)>LDH1(0.24～0.34)>LDH3(019～O.27)>LDH4(0.03～0.08)>LDH5(0.0～0.05)
(4)临床诊断价值和评价：iLDH是一种糖酵解酶，l广泛存在于人体各组织中，l以肝脏，l心脏、i肌肉、i红细胞含量最多。LDH是由两个不同亚基(M和H)组成的四聚体，l形成5种结构不同的同工酶：iH4(LDH1)，lMH。(LDH2)，lM2H2(LDH3)，lM3H(LDH4)，lM4(LDH5)。不同组织有其特征性同工酶。这5种同工酶大致可分为三类：i一类以LDH1为主，l主要在心肌，l可占总LDH活性50％以上，l也存在于红细胞内；另一类以LDH5为主，l以横纹肌为代表，l肝脏中也有；第三类以LDH3为主，l存在于脾、i肺。LDH广泛存在于人体各组织的细胞浆中，l以肝、i心肌、i肾、i骨骼肌、i胰腺和肺含量最多。各组织、i器官中酶活性是血清酶恬性的11000倍，l因此各种组织病变时可以释放LDH人血，l导致血清中酶活性的升高，l特异性较差。测定值增高常与本病肌肉病变的消长平行，l可反映疾病的活动性。LDH的增高程度与病变的严重程度相关。LDH因在多种组织中存在，l特异性较差，l只能作为肌炎诊断的参考。
(5)方法学评价和问题：iLDH催化反应方向不同，l反应的最适pH也不同，l其中：i①正向反应最适pH为8.8～9.8，l偏碱，l能使平衡偏向生成丙酮酸的方向。其优点是乳酸和NAD+稳定性好，l且NAD+纯品易得、i价格较低，l过量乳酸对LDH活性的抑制较小，l反应线性较好。缺点是需要较高的底物浓度，l反应速度较慢；②逆向反应的最适pH为7.4～7.8，l与生理性pH相同。其优点在于NADH用量少，l仅为正向反应的3％左右，l而反应速度比前者约快3倍，l灵敏度高。但丙酮酸于NADH的稳定性较差，l过量的丙酮酸对LDH活性的抑制作用较大；③LDH活性测定时正向反应和逆向反应都可以运用，l但1996年中华医学会检验学会酶学组专家推荐选择正向反应。
6.血清氨基转移酶(天门冬氨酸氨基转移酶、i丙氨酸氨基转移酶)
(1)检测方法：i连续监测法、i赖氏法。
(2)标本：i血清，l标本要求无溶血。
(3)参考范围：i
ALT AST
连续监测法：i不加P-5’-P11 5～40 8～40
(U／I。)1111加P-5’-P <45 15～50
赖氏法(卡门单位)1111 5～25 8～28
(4)医学决定水平：iALT低于20U／L(此值在参考范围以内)，l可排除许多与ALT升高有关的病种，l而考虑其他诊断。此值可以作为患者自身的ALT的对照。高于60U/L时，l对可引起ALT增高各种疾病均应考虑，l并应进行其他检查以求确诊。高于300U/L时通常与急性肝细胞损伤有关，l如病毒性肝炎、i中毒性肝炎、i肝性体克等，l而酒精性肝炎的ALT往往低于此值.其他如传染性单核细胞增多症、i多肌炎等也都往往低于此值。
(5)临床诊断价值和评价：iPM患者AST、iALT可升高，l其增高程度与病变的严重程度相关。天门冬氨酸转氨酶(AST)又称谷草转氨酶(GOT)，l丙氨酸氨基转移酶(ALT)又称谷丙转氨酶(GPT)，l此两种酶广泛分布于人体各组织，l肝脏、i骨骼肌、i肾脏、i心肌内含量丰富。转氨酶因在多种组织中存在，l特异性较差，l只能作为肌炎诊断的参考。
7.24h尿肌酸排泄量
(1)检测方法：i稀释的尿液中肌酸在酸性条件下加热转变成肌酐，l用碱性苦昧酸法或酶法测定其总肌酐含量，l同时测定未经处理标本中的肌酐含量。两者相减即为标本中以肌酐形式存在的肌酸量。若肌酐和肌酸用mg／dl单位报告时，l要乘上换算系数1.16(肌酸分子量／肌酐分子量)。
(2)标本：i留取24h尿液，l以甲醛防腐。
(3)参考范围：i女性0μmol／24h～609μmol／24h。
男性0／μmol／24h～305μmol／24h。
(4)临床诊断价值和评价：i患本病时由于肌肉的病变，l所
摄取的肌酸减少，l参加肌肉代谢活动的肌酸量亦减少，l形成肌酐量因之亦减少，l血中肌酸量增高而肌酐量降低，l肌酸从尿中大量排出而肌酐排出量却降低。活动期肌炎患者可增高，l24小时尿肌酸排泄量超过200mg时有诊断意义。DM患者24h肌酸排出量甚至可高达2g。
(5)方法学评价和问题
1)在发育期、i妇女月经来潮前后和老年人可有生理性肌酸尿，l但其24b排出总量不超过每千克体重4mg。
2)尿液肌酸排泄量反映肌肉损害性疾病如DM、i肌营养
不良，l以及肌肉分解代谢是否亢进如甲状腺功能亢进症。其意
义可用血液醛缩酶和肌酸激酶测定替代，l但对尚未开展醛缩酶
测定的实验室，l尿液肌酸测定仍有一定参考价值。
3)24h尿液的留取方法：i嘱患者在早晨8时排尿弃去，l以后每次排尿均收集于一大容器内，l至次日早晨8时最后一次尿亦收集于容器内(第一次尿液收集于容器内时即将甲醛加入容器内)。
4)收集尿液标本的容器必须清洁干燥，l24h尿量尽量留取准确。
【特殊检验项目】
1.碳酸酐酶(carbonic1anhydrase，lCA)及其同工酶
(1)检测方法：i酶联免疫吸附试验；放射免疫分析。
(2)标本：i采集静脉血，l及时分离血清，l要求无溶血血清标本。
(3)参考值及参考范围：i放射免疫分析法<24μg／L。
(4)临床诊断价值和评价：iCA及其同工酶主要存在于骨骼肌内，l其中碳酸酐酶Ⅲ(CAⅢ)为骨骼肌所特有。研究发现，lCAⅢ与Mb在骨骼肌疾病时动态变化相一致，l其比值保持恒定，l骨骼肌受损或疾病时血清CAⅢ与Mb同时显著升高。CAⅢ为唯一存在于骨骼肌的同工酶，l骨骼肌损伤时可增高。CAⅢ因仪存于肌肉故对肌炎特异性较好，l但临床应用较少。
2.醛缩酶(aldolase1A，lAld-A)
(1)检测方法：i酶联免疫吸附试验；放射免疫分析。
(2)标本：i血清。
(3)参考值及参考范围：i放射免疫分析法，l<24μg/L。
(4)临床诊断价值和评价：i醛缩酶是由A、iB、iC三种亚基中的一种或两种组成的四聚体.包括9种同工酶。主要存在于机体组织中。正常人血清中主要含A型(肌型，l即4A)、iB(肝型，l即4B)和C型(脑型，l即4C)，l各占总活性60％～80％，l10％～30％及0～10X。Ald是糖代谢酶系之一，l能同时催化1，l6-二磷酸果糖(FDP)及1-磷酸果糖(F-1-P)水解。AIdA在肝病、i某些肌肉病变、i消化系统疾病及某些肿瘤患者辅助诊断中有一定意义。对小部分CK不升高的肌炎其血清醛缩酶的升高可以协助诊断.但它的特异性和与疾病活动性的平行不如CK。
3.肌红蛋白(mroglobin，lMb)
(1)检测方法：i分光光度法、i高效液相色谱法、i放射免疫分析、i酶标法、i补体结合法、i酶联免疫吸附试验、i免疫比浊法及胶体金免痤层析技术等。
(2)标本：i血清。
(3)参考范围：i①胶乳凝集法阴性；②斑点免疫金渗滤法阴性；③酶联免疫吸附试验：i3.5ng／ml～22.8ng／ml；④放射免疫分析竞争法：i29ng／ml～16ng／ml；⑤放射免疫分析非平衡分析法：i2ng／ml～80ng／ml；⑥酶免疫周相法：i3.5ng／ml～22.8ng／tnl。
(4)临床诊断价值和评价：iPM患者血清Mb明显增高，l且与疾病严重程度一致，l有时先于CK升高，l对临床诊断与疗效判断有重要助诊价值。需注意Mb存于心肌与横纹肌，l当肌肉出现损伤、i炎症、i剧烈运动时Mb均可升高。Mb为横纹肌的成分之一，l当横纹肌有损伤时则释放而进入血循环进而由肾排出。Mb在肌炎时升高，l有时比CK更为敏感，l其缺点是它在血中浓度有明显的昼夜节律性的波动，l必须周定时间采血，l诸多不便。
(5)方法学评价和问题：i分光光度法灵敏度低，l仅适用Mb浓度较高的标本。高效液相色谱法线性范围宽，l但测定需要特殊设备，l不适合医院常规应用。放射免疫法分析灵敏度高，l最低检测限为2ng／ml，l特异性强，l操作简单，l但存在放射性污染。酶联免疫吸附试验灵敏度高、i特异性强、i操作简单，l检测范围为10ng／ml～11000ng／ml，l但耗时，l精密度相对较差。免疫比浊法操作简单快速，l最低检测限为10ng／ml。斑点免疫金渗滤法操作简单、i快速，l属于半定量测定方法，l可用于急诊检验。
4.抗核抗体(antinuclear1antibody，lANA)
(1)检测方法：i间接免疫荧光测定，l根据荧光在细胞核上的定位模式或特点来确定核型及判断特异性自身抗体。
(2)标本：i血清。
(3)参考范围：i阴性。
(4)临床诊断价值和评价
1)约20％～30％的本病患者抗核抗体阳性，l常见的荧光染色型别是斑点型，l即核质型，l还可见均质型、i核仁型和着丝点型。
2)抗Mi-2抗体：i为抗核抗体，l是DM的特异性抗体，l约20％的成人患者此抗体阳性。儿童型DM及伴恶性肿瘤的DM偶见。
3)抗PM-Scl抗体：i系抗核仁抗体，l该抗体主要存在于肌炎和系统性硬皮病两种疾病重叠的患者中。
4)抗Jo-1抗体：i在PM患者中，l抗Jo-1抗体阳性率为30％～40％，l而DM患者中小于5％。该抗体有高度的肌炎特异性，l非肌炎患者无此抗体，l该抗体与间质性肺疾患密切相关。在众多自身抗体中，lJo-1抗体有高度特异性，l且与肺间质疾患相关，l因此临床意义最大。
5)抗SRP抗体：i仅见于不到5％的PM。他们具以下临床特点：i起病急、i肌炎重，l有心悸，l男性多见，l对治疗反应差。
(5)方法学评价和问题
1)间接免疫荧光试验是检测抗核抗体的通用方法，l其特点是特异性强(阳性结果与阴性结果对比明显)，l操作方便(通过荧光显微镜即能做出精确判断)和结果可靠(根据细胞内荧光素的分布即可确定自身抗体)。同时由于这是抗核抗体测定的第一步过筛试验，l因此试剂质量极为重要。
2)抗核抗体的最终鉴别需要使用以纯化抗原为基质的方法，l即进行抗ENA多肽谱抗体的测定。
5.抗细胞胞浆抗体
(1)检测方法：iELISA法。
(2)标本：i血清。
(3)临床诊断价值和评价：i如PM-1抗体、i抗PL-7抗体、i抗PL-12抗体等属于抗细胞胞浆抗体，l在少数患者中也可见到。
6.抗肌球蛋白抗体(antimyosin1antibodies)
(1)检测方法：iELISA法。
(2)标本：i血清。
(3)临床诊断价值和评价：i为一类直接抗肌肉及其成份的抗体，l90％的肌炎患者抗肌球蛋白抗体阳性，l其他结缔组织病患者未发现此抗体。
7.抗肌红蛋白抗体(antimyoglobin1antibodies)
(1)检测方法：iELISA法。
(2)标本：i血清。
(3)临床诊断价值和评价：i为一类直接抗肌肉及其成份的抗体，l71％的患者血中可检出抗肌红蛋白抗体，l其他结缔组织病患者低于15％，l正常人则未发现。
8.T细胞亚群检测
(1)检测方法：i流式细胞仪法。
(2)标本：i抗凝全血。
(3)临床诊断价值和评价：iCD4和CD8分子分别表达于外周血不同的T细胞亚群表面，l是区分T细胞亚群的重要标志。表达CD4的主要是辅助性T细胞，l表达CD8的主要是细胞毒性T细胞。CD4和CD8分子分别与自身MHCⅠ类分子和Ⅱ类分子近膜端非多态区结合，l加强T细胞与APC或靶细胞的相互作用，l并参与抗原刺激TCR-CD3复合物的信号转导。本病外周血淋巴细胞CD4+／CD8+比例增高，l主要由于血液中CD8+细胞毒／抑制细胞数目减少所致。T细胞亚群检测详见重症肌无力部分。
9.细胞粘附分子(cellular1adhesion1molecules，lCAMs)
(1)检测方法：iELISA法。
(2)标本：i血清。
(3)临床诊断价值和评价：iCAMs是一类表达于细胞表面的糖蛋白，l可以识别附着其表面的特异性受体而发生相互牯附现象。在正常组织结构的维持、i炎症的免疫应答、i凝血与血栓形成等多种生理、i病理过程中有重要作用。ICAM-1和VCAM-1广泛地分布于体内的各种组织细胞表面，l而以血管内皮细胞表面表达最强，l在外周血淋巴细胞、i间质中的巨噬细胞以及成纤维细胞表面亦有表达。正常情况下，l内皮细胞中ICAM-1和VCAM-1表达很低，l而炎症介质、i细胞因子能迅速诱导ICAM-1、iVCAM-1的表达，l从而参与T细胞反应，l促进单核细胞与内皮细胞的粘附。活动期DM、iPM患者Sicam-1、isVCAM-1水平升高，l抑制了淋巴细胞与内皮细胞的结合，l以负反馈的方式在免疫反应中起调节作用。缓解期sICAM-1和sVCAM-1水平降低，l在炎性皮损和炎症的消退过程中，l粘附分子可溶形式降低了活性淋巴细胞与内皮细胞的粘附。柃测sICAM-1和sVCAM-1的水平，l临床上可作为了解DM、iPM活动性和判断病情缓解的指标之一。
【应用建议】
1.多发性肌炎和皮肌炎建议首选组合检验项目：i血常规+血沉+肌酸激酶(cK)及其同工酶+肌红蛋白(mroglobin，lMb)+抗肌红蛋白抗体(antimyoglobin1antibodies).
2.其他指标参见其临床诊断价值和评价提到的意义合理选取。