一、i疾病概述

纯红细胞再生障碍性贫血(pure1red1cell1aplasia，lPRCA)是指骨髓中单纯红细胞系统造血障碍的一组异质性综合征。其特点为骨髓中幼红细胞显著减少或缺如，l粒系、i巨核系增生正常。

【病因和发病机制】

按病因两大类分为：i先天性和获得性，l详见下表6，l也有少数患者找不到明确的病因。获得性又分为急性和慢性，l急性PRCA有的又称为急性造血停滞(通常是病毒如B19微小病毒感染引起的)。有些PRCA在病程中发生了白细胞、i血小板减少，l而成为一般的再障。PRCA的发病机制不清楚，l可能与免疫有关。

【临床表现】

纯红细胞再生障碍性贫血贫血呈逐渐发展的缓慢过程，l有贫血的一般症状，l无出血、i发热和肝、i脾大，l获得性者常还有原发病的症状。

【诊断和鉴别诊断】

本病的诊断一般不困难，l诊断要点为血象(包括网织红细胞)和骨髓象中红系细胞明显减少，l同时要注意与骨髓增生异常综合征、i造血停滞等疾病进行鉴别。

二、i检验诊断

纯红细胞再生障碍性贫血的实验室检查包括血常规检查(包括网织红细胞计数)、i骨髓常规检查、i骨髓细胞培养、i红细胞生成素测定、i铁代谢测定、i细胞染色体检查等，l其中血常规检查(包括网织红细胞计数)、i骨髓常规检查是诊断PRCA最重要的实验室诊断依据。

【血常规检查】

见下表，l其贫血一般为正细胞正色素性(即MCV、iMCH、iMCHC均正常)。网织红细胞明显减少。少数患者在病程中出现白细胞减少、i血小板减少。

【骨髓常规检查】

是诊断PRCA最重要的实验室检查。PRCA的骨髓象特点为：i骨髓增生活跃或增生减低，l粒红比值增加，l红系增生减低，l各阶段有核红细胞明显减少(<3％～5％)或缺如，l巨大原红细胞未见，l粒系、i巨系一般正常，l但由于有核红细胞明显减少，l所以粒系百分比相对增加，l少数患者巨核细胞数可增加，l粒、i红及巨系细胞的形态基本正常。

【其他检查】

见下表。

从实验室角度来说，lPRCA的诊断不困难，l通过血常规检查(包括网织红细胞计数)、i骨髓常规检查即可明确诊断，l诊断PRCA的实验室检查简单流程见图6-1。但要注意与骨髓增生异常综合征(有的表现为红系明显减少)、i造血停滞鉴别及骨髓取材不佳引起的红系明显减少加以鉴别。