一、i疾病概述

急性造血功能停滞(acute1arrest1of1hemopoiesis，lAAH)又称为再生障碍危象(acute1aplastic1crisis)。再障危象是在原有疾病的基础上、i在某些诱因(多为病毒感染、i药物所致)作用下，l出现造血功能急剧紊乱，l使血细胞暂时性减少或缺如。

【病因和发病机制】

导致急性造血功能停滞的原有疾病包括溶血性贫血等血液系统、i或非血液系统疾病，l患者常先有短暂的上呼吸道感染或胃肠炎，l有时也发生于非典型肺炎、i传染性单核细胞增多症和腮腺炎的患者。目前认为病毒感染是本病的最主要诱因，l现巳证实微小病毒B19、i传染性肝炎病毒、iEB病毒足致病的原因。此外，l有些药物也能引起再障危象，l如氯霉素、i苯妥英钠、i磺胺类药物、i秋水仙碱等，l提示这些药物抑制DNA合成，l从而引起再生障碍危象。

【临床表现】

急性造血功能停滞临床表现不一，l除原发疾病的症状外，l当只有红系造血停滞时，l患者可突然出现贫血(或原有贫血突然加重)；当有粒细胞系造血停滞和血小板减少时，l可伴有高热(或原有发热加重)、i出血倾向。本病预后良好，l一旦去除诱因，l危象即可解除。多数患者在1～2周内自然恢复。治疗目的在于帮助患者度过危象期，l及时正确地做出诊断很重要。

【诊断和鉴别诊断】

急性造血功能停滞的诊断一般不困难。诊断要点为：i血象(包括网织红细胞计数明显下降)和骨髓象中红系细胞明显减少，l并出现巨大原红细胞。同时注意与骨髓增生异常综合征、i造血停滞鉴别等进行鉴别。

二、i检验诊断

AAH的实验室检查包括血常规检查(包括网织红细胞计数)、i骨髓常规检查、i血清铁、i血清转铁蛋白饱和度、i血清红细胞生成素等，l其中血常规检查(包括网织红细胞计数)、i骨髓常规检查是诊断本病最重要的实验室诊断依据。

【血常规检查】

见下表。其贫血一般为正细胞正色素性(即1MCV、iMCH、iMCHC均正常)。网织红细胞计数明显下降或为零。少数患者可有白细胞减少、i血小板减少。

【骨髓常规检查】

是诊断急性造血功能停滞最重要的实验室检查(下表)，l并且也是与纯红细胞再生障碍性贫血、i再生障碍性贫血鉴别的最主要检查项目。多数再障危象患者骨髓增生活跃，l主要表现红系的造血停滞，l而粒系、i巨系常未见明显改变。本病最重要的细胞形态学特征：i骨髓中红系明显减少，l并出现巨大原红细胞。由于全片中巨大原红细胞较少，l所以要注意观察尤其是要注意在低倍镜下查找，l以免误诊为纯红细胞再生障碍性贫血。

少数患者骨髓增生减低或极度减低，l粒系、i红系、i巨系细胞均明显减少.淋巴细胞比例明显增加，l非造血细胞增多，l要注意与重型再障鉴别。再障危象短时间内常可恢复正常.因此必要时应复查，l以明确诊断。个别患者骨髓中红系明显减少，l但临床上尚未出现贫血，l所以要注意动态观察。

【其他检查】

如血清铁、i血清转铁蛋白饱和度、i红细胞生成素增高，l当造血功能恢复时这些指标可恢复正常，l但这些指标对确诊本病无临床价值，l可作为选择性检查项目。

从实验室角度来说，l急性造血功能停滞的诊断不困难，l通过血常规检查、i网织红细胞计数及骨髓检查，l再结合临床通常可明确诊断，l诊断急性造血功能停滞的实验室检查流程见图7-2。但要注意与纯红细胞再生障碍性贫血、i再生障碍性贫血等鉴别。