一、i疾病概述
溶血性输血反应(hemolytic1transfusion1reactions，lHTR)由输注红细胞时引起的免疫介导的溶血反应。患者血清中的抗体与红细胞表面抗原的相互用可以导致供者的红细胞的溶解。根据溶血发生的时间和部位不同，l可以分成四类。即急性血管内，l急性血管外，l慢性血管内和慢性血管外溶血性输血反应。临床表现差异很大，l可为危及生命的急症或仅仅只有轻微反应。
(一)急性血管内溶血性输血反应
【发病机制】
急性血管内溶血性输血反应是当输入红细胞时，l患者体内已经存在相应的抗体，l反应常在几分钟内发生。由于ABO抗体在人体内天然存在，l输入不相容的红细胞可能是临床上引起急性血管内溶血最主要的原因。
【临床表现】
在很多患者中，l往往迅速出现严重的临床表现。大多数患者有发热，l伴或不伴寒战、i烦躁、i胸背痛、i潮红、i呼吸困难、i心动过速及低血压等。如果患者处于麻醉状态，l这些症状不容易被发现；只有发生血压下降和血红蛋白尿时，l才提示溶血的存在。另外，l还可能发生急性肾衰竭、i休克以及广泛微血管内溶血、iDIC。
【诊断和鉴别诊断】
及时的诊断很关键，l否则即使不是很严重的急性血管内溶血性输血也可能转变为危及生命的严重疾病。急性的血管内溶血性输血反应的必要条件是存在血红蛋白尿和血红蛋白血症。尽快区别与其他原因引起的血红蛋白屎和血红蛋白血症，l且与之临床表现相似的疾病是非常重要的。
(二)急性血管外溶血性输血反应
【发病机制】
在急性血管外溶血性输血反应中，l仅仅只有C3b会吸附在红细胞表面，l其他补体成分并没有吸附在红细胞表面。没有发生补体成分相继活化而形成的C5b-9攻膜复合体,1固定在红细胞表面的现象。红细胞表面吸附丁抗体IgG，l以及补体C3b，l分别在脾脏和肝脏中被清除，l没有发生红细胞血管内溶解。
【临床表现】
症状比较温和，l很少表现为内科急症。患者的病情稳定，l常有低热，l肾衰、i休克、iDIC很少见，l除非输入大量的血型不相容的红细胞。
【诊断】
跟其他免疫性溶血相似，l直接抗球蛋白试验呈阳性。诊断是通过红细胞的洗脱液进行直接抗人球蛋白试验。洗脱液是用来证实吸附在红细胞表面的抗体。阳性表明患者的抗体吸附在供血者红细胞表面。
(三)慢性血管内输血性溶血反应
【发病机制】
一般来讲发病比较缓和，l红细胞的破坏也主要发生在血管外。红细胞的破坏通常发生在输入后的第2～10天之间。慢性溶血性输血反应总是表现为慢性或迟缓性的抗体抗原反应。当机体第一次接触抗原时，l机体缓慢产生抗体并且逐渐达到高峰。当再次输血后，l已经致敏的免疫系统迅速发生反应，l在接下来几天内，l浆细胞产生高滴度IgG。可以吸附在循环内的供者红细胞表面，l随即被网状内皮细胞系统清除。针对红细胞表面Jk和Rh抗原的抗体是主要的病因。
【临床表现】
大多数患者常没有明显的临床表现，l仅仅表现为发热，l偶有血红蛋白尿和血红蛋白血症。在极少数的患者中，l反应非常激烈并且发生急性肾衰，l这样的死亡病例也有过报道。
【诊断】
实验室检查可以发现输血前不存在的抗红细胞抗体。它的抗原和抗体反应与Rh血型抗原有关。直接抗人球蛋白试验通常是阳性的，l但是溶血反应是一过性的以至于可能测定不到。当输入的红细胞在循环中被清除后，l试验又恢复阴性。如果在一次输血前.患者直接抗人球蛋白试验已经阳性,1评估抗体是如何产生时，l往往是比较困难的。
(四)慢性血管内输血性溶血反应
【发病机制】
与急性输血性血管内溶血比较相似。然而,1在这些慢性患者中，l输血后5～10天才发生抗原和抗体反应。随着抗体的滴度的升高及C3a和C5a逐渐释放，l抗体包被的红细胞在血循环中被逐步清除。
【临床表现】
疾病的进程缓慢，l很少有临床的急症发生。血红蛋白尿和血红蛋白血症发生也不如急性血管内溶血反应那样明显。
【诊断】
用于急性输血性溶血性反应的血清学诊断措施也可以适用于这些患者。
二、i检验诊断
溶血性输血反应主要是与受血者体内存在不典型的弱抗体有关，l因此实验室检查主要就是各种血型抗原及相关抗体的测定。
【ABO血型鉴定】
ABO血型鉴定，l应该包括用已知的特异性抗体试剂检查红细胞的抗原(正向定型)和用已知的试剂红细胞检查血清中的抗体(反向定型)。常用的方法有试管法、i搪瓷板法和凝胶微柱法。在ABO血型系统中，l还应该重视A、iB亚型的鉴定。其中A型又分为A1、iA2亚型以及比A2型更弱的其他亚型；B型也存在若干亚型，l这些都是引起溶血性输血反应的因素。
【Rh血型鉴定】
Rh血型系统可能是红细胞血型系统中最复杂的一个血型系统。一般所谓的Rh阳性与阴性是根据受检者红细胞是否能与抗D抗体发生凝集而定，l凝集者为阳性，l反之为阴性。Rh血型鉴定的方法因所用抗血清抗体的性质不同而不同，l如完全抗体则用盐水法，l不完全抗体则选用酶、i聚凝胺、i抗人球蛋白等方法。在该血型系统中.还应注意DU抗原的鉴定。DU是D抗原的变异体，l是一种弱的抗原，l它与抗D抗体在盐水介质及酶试验中不发生凝集，l但在间接抗人球蛋白试验中发生凝集。DU血型作为受者，l应视作Rh阳性，l作为供者，l则应视作Rh阴性血型者。
【其他血型鉴定】
人类血型抗原除了ABO和Rh血型系统外，l还有许多其他血型物质，l比如MN血型、iP血型等等。
【抗人球蛋白试验】
在免疫性溶血性输血反应中，l如果能在大多数不相容的红细胞破坏以前测定时，l通常是阳性的，l但是由于溶血反应是一过性的以至于可能测定不到。
【其他检查】
如确诊溶血的试验，l包括血清胆红素、iAST、iLDH、iUA、iRet、iHp的测定，l以及血、i尿中游离Hb等的测定，l在前面的章节里，l已经做过描述，l不再重复。