一、i疾病概述

脾功能亢进(hypersplenism，l简称脾亢)是指各种不同疾病引起脾大和血细胞减少的综合征，l本症的临床特点为脾大、i一系或多系血细胞减少、i骨髓造血细胞相应增生、i脾切除术后血象恢复为特征。

【病因和发病机制】

临床上根据病因分为：i原发性和继发性。前者原因未明，l临床少见；后者病因很多，l详见下表。脾大会导致过分阻留作用(指大量的血细胞在脾索内阻留、i破坏)、i异常免疫作用(脾大产生异常抗体)及血流动力学异常等，l使外周血细胞减少。

【临床表现】

脾功能亢进的共同临床表现是脾大以及外周血细胞减少引起的贫血、i感染和出血。脾大明显时可有腹部饱满感，l如发生梗死或脾周围炎，l可出现左侧腹痛、i局部压痛。继发性脾亢还存在原发病的临床特点。

【诊断和鉴别诊断】

脾亢诊断依据分为：i①脾大；②外周血细胞一系或多系减少；③骨髓造血细胞增生，l骨髓增生活跃或明显活跃，l部分病例可出现轻度成熟障碍表现；④脾切除后可使外周血象接近或恢复正常；⑤51铬标记的红细胞或血小板注人体内后，l做体表放射性测定，l可发现脾区体表放射性比率大于肝脏2～3倍，l提示标记的血细胞在脾内过度破坏或滞留。在考虑脾功能亢进诊断时，l前四条更为重要。脾亢的鉴别诊断主要涉及脾大和血细胞减少的鉴别诊断。

二、i检验诊断

脾功能亢进的实验室检查包括血常规检查、i骨髓常规检查、i细胞化学染色、i放射性核素测定等，l这些实验室检查只是起辅助脾亢诊断的作用。由血液系统疾病引起的脾亢，l其实验室检查也常出现相应的异常改变，l详见各疾病章节，l而不在此处描述。

【血常规检查】

表现全血细胞减少，l或两系、i一系减少。早期通常表现为血小板和／或白细胞减少，l晚期常同时有红细胞数及血红蛋白量的减少。血细胞减少与脾大可不成比例,1因为有的与原发病的病情有关。血涂片中的各种血细胞形态常无明显异常。如伴有消化道出血而导致缺铁性贫血的患者，l其红细胞平均体积(MCV)、i红细胞平均血红蛋白量(MCH)及红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)均下降，l所以临床医生对于有门静脉高压、i食道静脉曲张的患者要注意是否同时伴有缺铁性贫血，l通过观察MCV、iMCH及MCHC指标的变化，l可做出初步判断。脾亢患者的网织红细胞计数轻度增加或正常。脾亢的患者脾切除后血细胞数可有所回升或恢复正常。

【骨髓常规检查】

一般情况下骨髓象改变无特异性，l主要特点是有些患者有粒系和巨系成熟障碍，l通过骨髓检查，l结合临床表现不能明确诊断意见，l而只能做出符合性诊断意见且常无法确定病因。但血液系统疾病引起的脾亢，l有的可做出明确诊断。脾亢的骨髓象特点详见下表。

临床上，l对于肝硬化等导致脾亢而使外周血细胞明显下降的患者，l常给予切脾治疗。切脾前应将骨髓检查作为常规检查项目，l以排除患者同时存在着血液系统疾病的可能性，l并可了解患者骨髓中造血细胞的生成情况。

【细胞化学染色】

一般不需要做细胞化学染色，l但对于同时伴有消化道出血的患者，l应同时做铁染色，l以确定机体是否缺铁。如果机体缺铁，l其骨髓细胞外铁呈阴性，l内铁阳性率明显下降或为零。

【放射性核素测定】

用放射性核素61Cr标记测定红细胞，l然后注射到体内，l测定红细胞寿命，l正常参考范围是26.57±3.11天，l脾亢患者红细胞寿命缩短。同时可做体表放射性测定，l显示脾区放射性核素为肝区的2～3倍，l提示标记的血细胞在脾内过度破坏或滞留。但由于该试验操作繁琐，l且操作要求较高，l所以临床上较少开展。

从实验室角度来说，l缺乏诊断脾亢的特异性实验室检查项目。血常规检查主要用于血细胞下降的程度；骨髓常规检查主要用于了解骨髓中血细胞生成情况，l而且通常能明确是否由血液系统疾病所致。