过敏性紫癜

一、i疾病概述

过敏性紫癜(allerglc1purpura,lAP)是一种急性血管炎综合征,l典型的表现为腹痛、i肾炎、i关节炎及可触知的紫癜。病理检查发现免疫复合物沉着于小血管壁上,l微血管发生急性脉管炎。

【病因及发病机制】

过敏性紫癜致敏原包括感染、i动物性食品、i药物以及花粉等,l甚至寒冷刺激也可以诱发本病,l使机体产生抗体,l与抗原结合,l沉积于血管内膜,l引起一系列炎症介质的释放,l使微小血管发生急性炎症。

【临床表现】

该病的常见发病年龄为4~11岁,l冬春季节高发,l夏季较少,l多数患者在发病前1~3周有上呼吸道感染病史。急性起病,l发热,l四肢及臀部出现对称性的可触知紫癜。紫癜常常分批出现,l以四肢伸面较多,l膝关节、i踝关节、i肘关节周同尤其密集。在40%的患者可出现一过性大关节炎,l主要表现为关节疼痛。有超过1/3的患者出现腹痛,l腹痛的出现可以先于紫癜,l严重时可类似于急腹症,l但只有极少数病例因为肠套叠、i肠穿孔或肠坏死而需要手术治疗。成人HSP易累及肾脏,l可出现血尿、i蛋白尿。

【诊断和鉴别诊断】

过敏性紫癜的诊断标准见下表。本病主要与血小板减少性紫癜、i风湿性关节炎、i外科急腹症等疾病进行鉴别。

二、i检验诊断

过敏性紫癜的实验室检查包括血常规检查、i出血时间(BT)、i毛细血管脆性试验(CFT)、i血管性血友病因子抗原性(vWF:iAg)、i血小板聚集试验(PAgT)、i血小板粘附试验(PAdT)、i凝血功能检查等,l这些试验对过敏性紫癜均无特异性,l只是用于排除诊断。下面项目中比较具有诊断意义的是免疫荧光检查显示血管炎病灶有IgA沉积。

【血常规检查】

患者血红蛋白和红细胞数一般正常,l如伴有较明显消化道出血者可引起正细胞正色素性贫血;过敏性紫癜发作时可有白细胞总数(有的可达20×109/L)、i中性或嗜酸性粒细胞增高,l中性粒细胞核左移;血小板数一般正常,l有时也可见升高。

【出血时间】

虽然本试验与血小板的数量、i功能及血管壁的结构、i功能等有关,l但在过敏性紫癜其结果为正常。由于本试验对患者的皮肤有一定的损伤,l通常不建议使用。

【毛细血管脆性试验】

是给毛细血管在一定时间内施加一定负荷后,l观察一定范围内皮肤出血点的多少来判断毛细血管的脆性。过敏性紫癜毛细血管的脆性增高,l通常为阳性,l但缺乏特异性。本试验操作简单,l可由临床医生或护士自行操作。

【血管性血友病因子测定】

过敏性紫癜vWF:iAg正常,l这有助于与血管性血友病鉴别。

【免疫学检查】

在70%的患者中可以测定到循环免疫复合肥市免疫萤光染色发现IgA和C3沉积在真皮层血管壁上。这对本病的诊断具有较重要的价值。

【组织活检】

组织学检查发现受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性粒细胞集聚,l血管壁可有灶性纤维样坏死,l上皮细胞增生和红细胞渗出血管外。因此组织活检对疾病的诊断也有一定的价值。

【其他检查】

凝血机理的筛选试验(PT与PTT)正常;血小板的功能试验(PAgT和PAdT)正常;大便隐血试验可阳性;血沉可增加;C反应蛋白可增加等。