其他血管异常性疾病

(一)单纯性紫癜

单纯性紫癜(purpura1simplex,lsimple1purpura)是常见的血管性出血性疾病。其特点是身体无其他疾病,l而皮肤反复出现紫癜,l不伴其他出血症状。其病因和发病机制未完全阐明,l可能是因为雌激素作用于血管壁以及周围组织所引起,l部分与药物有关。单纯性紫癜多见于女性,l与月经周期有关,l轻微碰撞后在大腿、i臀部及上臂出现瘀点、i瘀斑,l以下肢多见,l甚少见于躯干。紫癜可以自然消退,l虽反复发作,l一般不影响健康,l也不需治疗。

单纯性紫癜的实验室检查无特异性,l必要时可做下列检查:i血常规、i出血时间、i毛细血管脆性试验、i血管性血友病因子、i血小板聚集试验、i血小板粘附试验、i凝血功能检查等,l其中毛细血管的脆性试验通常为阳性,l而其他检查均呈正常。

(二)老年性紫癜

老年性紫癜(senile1purpura),l是一种常见于老年人的皮肤改变,l在轻微碰撞下即可引起皮下组织出血,l病变部位皮肤有色素沉着。本病无严重后果,l不需特殊治疗。该病发病率随着年龄的增长而增高。其发病机制是结缔组织中的胶原蛋白、i弹性蛋白和皮下脂肪等组织萎缩、i变性,l对血管缺乏支持,l血管通透性增加而出血。其出血好发于日光曝晒部位,l特别是前臂伸侧、i手背、i小腿胫前区等,l在不经意碰撞下即可引起出血。皮肤呈老年性改变,l干燥、i皱缩,l各种老年斑和老年疣,l有境界不清、i形态不一的出血性斑片,l不痛不痒,l吸收甚慢,l可持续几星期。病损处因含铁血黄素沉着而变成棕色,l几星期或几个月后色素可褪清,l部分以后留有棕色色素沉着。

老年性紫癜的实验室检查无特异性,l必要时可做下列检查:i血常规、i出血时间、i毛细血管脆性试验、i血管性血友病因子、i血小板聚集试验、i血小板粘附试验、i凝血功能检查等,l其中毛细血管脆性试验通常为阳性,l而其他检查均呈正常。

(三)遗传性出血性毛细血管扩张症

遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary1hemorrhagic1telangiectasia,lHHT)是一种少见的常染色体显性遗传性疾病。主要病理缺陷是部分毛细血管壁的中层缺乏弹力纤维及/或平滑肌,l有的血管仅剩内皮细胞和基膜,l而使血管缺乏正常的收缩、i舒张功能。这种血管在正常的血流冲击下,l易扩张形成结节状、i蜘蛛状、i瘤状而自发性破裂或外伤后出血不止。本病的主要临床表现为上半身皮肤、i颜面及唇、i舌、i齿龈、i口腔、i鼻腔等黏膜毛细血管扩张,l呈红色或暗红色,l压之褪色;而且反复同一部位的出血。病情随年龄增加而加重,l幼年时多见鼻出血、i齿龈出血,l成年后有消化道、i呼吸道及泌尿道等出血。

实验室检查主要表现为初期止血检查的多项异常。如70%患者毛细血脆性试验阳性,l50%患者甲皱毛细血管镜检查异常,l30%患者出血时间延长;白细胞和血小板数正常,l严重出血者伴有缺铁性贫血,l但这些检查均缺乏特异性。病变部位组织病理学检查可见毛细血管壁缺乏弹力纤维和/或平滑肌是确诊该病最有用的实验室诊断依据。