一、i疾病概述
特发性血小板减少性紫癜(Idiopathic1thrombocytopenic1purpura，lITP)，l是由于体内产生原因不明的血小板抗体或免疫复合物沉着在血小板膜上导致血小板过早地被破坏，l引起的获得性出血性疾病，l所以又称为原发性或免疫性血小板减少性紫癜。
【病因和发病机制】
特发性血小板减少性紫癜是由于血小板特异性自身抗体结合在自身血小板膜上，l当这种血小板经过单核巨嗜细胞系统的时候与巨噬细胞的Fc受体结合，l血小板被吞噬清除，l其机理见图25-1。这种血小板相关免疫球蛋白(PAIg)分三型：iPAIgG、iPAIgA及PAIgM，l其中以PATgG最常见，lPAIgM相对较少并且不单独出现。
【临床表现】
特发性血小板减少性紫癜是临床上最常见的获得性血小板减少的疾病，l分急性ITP和慢性ITP(下表)，l少数患者可由急性向慢性转化。临床主要表现为皮肤、i黏膜的紫癜，l患者常常在拔牙、i扁桃体摘除术或外伤后过度出血而被诊断。本病患者出血的严重程度以及频率与血小板的数量有关，l当血小板在50×109／L以上时不会出现自发出血，l当血小板在10～50×109／L时，l可自发出现瘀点和紫癜，l当血小板低于10×109／L时，l有严重出血的危险甚至危及生命(如颅内出血)，l但事实上死亡率非常低。
【诊断和鉴别诊断】
特发性血小板减少性紫癜的诊断属于一种排除性诊断，l现有的用于血小板相关抗体或免疫复合物测定的手段其特异性及敏感性均不能满足临床的应用。参照张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》ITP诊断标准见下表。
特发性血小板减少性紫癜的诊断首先要排除假性血小板减少，l如EDTA抗凝、i标本凝固或者因为血小板覆盖在白细胞表面形成玫瑰花瓣状引起标本中的血小板计数减少，l并要排除继发性的血小板减少，l如脾功能亢进、i再障、i其他免疫性疾病、i血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒症综合征、iHIV感染、i药物引起的血小板减少等。
二、i检验诊断
特发性血小板减少性紫癜的实验室检查包括血常规检查、i网织血小板计数、i血小板表面相关抗体和补体测定、i血小板生存时间、i出血时间的测定等，l其中较特异性的指标是血小板表面相关抗体和补体。上述试验的详细介绍见第二章第七节。
【血常规检查】
是诊断本病最基础的检查项目。血常规检查的结果为：i血小板计数下降，l一般急性ITP的血小板数<20×109／L，l慢性ITP为(30～80)×109／L；血小板平均体积(MPV)增加，l白细胞数、i红细胞数及血红蛋白量等其他指标一般正常；伴有咀显出血者，l网织红细胞偏高，l可有贫血甚至呈小细胞低色素性贫血。MPV增加是由于血小板破坏增加和寿命缩短，l血小板出现了代偿性生成增多，l使血小板平均体积偏大。而临床上所用血细胞分析仪通常是采用阻抗法或光散射法进行计数的，l如果采用阻抗法计数的仪器血小板>36fl一般会归入红细胞中，l而使血小板计数低于真值。由于多种原因(如标本凝固、i血小板EDTA-K2抗凝剂致敏者、i标本溶血、i标本放置时间过长、i仪器误差等)可导致血小板数减少，l所以应多次检查以确定血小板数是否下降及下降的程度。对于血小板减少的标本，l进行手工计数血小板，l观察血涂片血小板的数量和大小，l以减少误差。
【网织血小板计数】
是测定新释放入血循环的新生血小板，l其体积相对较大，l成熟度低。ITP时网织血小板比例增高，l是诊断特发性血小板减少性紫癜敏感性较高的实验室指标，l电可作为治疗的随访指标。
【骨髓常规检查】
骨髓增生活跃至增生明显活跃，l巨核细胞系统增生或明显增生伴成熟障碍(即产血小板型巨核细胞及血小板明显减少)，l有时巨核细胞可见颗粒减少、i空泡形成及胞质、i胞核变性改变。在无明显出血者，l粒细胞系统、i红细胞系统一般无明显异常；伴有明显出血者，l红系明显增生且伴缺铁改变。ITP患者通过骨髓检查不能做出肯定性诊断，l但一般可做出符合性、i支持性诊断意见，l并可排除其他血液系统疾病的可能性。所以怀疑特发性血小板减少性紫癜的患者应将骨髓检查作为常规检查项目。
【血小板表面相关抗体和补体测定】
血小板表面相关抗体(PAIg).和补体(PAC3)的测定一般实验室均可开展。特发性血小板减少性紫癜患者血小板破坏率与PAIg的浓度相对应；发病时这种自身抗体在患者的血浆以及血小板洗脱物中迅速出现，l而在病情缓解时恢复正常。根据血小板表面的物质不同分为PAIgG、iPAIgA、iPAIgM及PAC3，l其中以PAIgG增高最常见。PAIg检测的敏感性为49％～66％，l特异性为79％～92％。阴性的检查结果不能排除对本病的诊断。该试验所受的影响因素较多，l如标本要新鲜(取静脉血4.5ml加人到含67mmol／L1EDTA-Na210.5ml的管子中，l立刻送检)、i血小板要洗涤干净、i血小板溶解前的血小板计数要准确、i试验中所用的容器等，l有时结果误差较大。其他免疫性疾病引起的血小板减少患者，lPAIg有时也会升高，l提示这些指标不是特发性血小板减少性紫癜特异性相关抗体。
【血小板生存时间】
可反映血小板生成与破坏之间的动态平衡状况，l了解血小板的生存情况。特发性血小板减少性紫癜由于血小板破坏增多，l寿命缩短，l生存时间降低。但本试验操作繁琐，l需持续数天采集血标本，l而且结果受多种因素影响，l所以临床上一般都没开展该项检查。
【血小板功能检查】
有的患者血小板对ADP、i凝血酶诱导的聚集反应增强，l故止血功能增强，l所以这类患者血小板计数较低，l而出血症状较轻；有的患者血小板对ADP诱导的聚集反应下降，l牯附功能和血小板第3因子活性也下降，l所以这类患者血小板计数并不很低，l但出血严重。
【其他检查】
如毛细血管脆性试验常呈阳性，l但对特发性血小板减少性紫癜的诊断意义不大；出血时间延长；凝血机理的筛选试验(PT与FTT)正常；伴有明显出血者可有血清铁及铁蛋白下降，l铁染色呈细胞外铁阴性而细胞内铁明显下降或无。
因特发性血小板减少性紫癜的实验室检查缺乏特异性，l其诊断要结合临床及各项实验室检查进行综合分析(临床最常用的指标有血常规、iPAIg和PAC3、i骨髓检查等)，l并排除其他继发性血小扳减少性疾病。其实验室检查的简单流程见图25-2。