一、i疾病概述

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic1thrombocytopenic1DurDura,1TTP)，l是一种微血管血栓形成性疾病.因其发病机理与溶血尿毒症(hemolytic-uremic1syndrome，lHUS)相似，l被认为是同一基本疾病不同的临床表现，l有些书中将两者合称为血栓性血小板减少性紫癜-溶血尿毒症综合征(TTP-HUS)。

【病因和发病机制】

血栓性血小板减少性紫癜的发病机制尚未完全阐明，l该病与遗传有一定的关系。本病患者血浆内含有使血小板粘附聚集的因子，l目前证实至少有三种。在反复发作的患者血浆中有异常巨大的vWF多聚体。vWF金属蛋白酶的基因位于9号染色体，l可裂解vWF多聚体，l在家族性或者获得性血栓性血小板减少性紫癜患者体内该酶活性降低，l可能导致异常巨大的vWF多聚体在体内积累。vWF作为受伤的血管内皮和循环血小板之间的桥梁，l能使血小板粘附聚集于内皮下层并最终形血栓。vWF的分子量越大，l使血小板聚集和粘附的活性越强，l尤其是在血流高切应力部位巨大的vWF分子被完全暴露的情况下。微小动脉因为切应力大而容易累及而梗阻。红细胞在高切应力下通过部分阻塞的微循环时破损而产生红细胞碎片。

【临床表现】

本病男女发病比例为1：i2，l30～40岁为高发年龄。典型的患者具有临床五联征：i微血管病性溶血性贫血、i血小板减少、i神经系统的症状体征、i肾功能异常和发热。一个系列研究发现，l约74％的患者出现由贫血、i血小板减少和神经系统异常组成的三联征，l只有40％的患者表现为典型的五联征。见下表。本病一般发生在既往健康人群，l但有部分病例与其他异常相关，l如感染、i药物、i肿瘤、i骨髓移植、i胶原性血管病或妊娠。非典型的患者表现以五联症或三联症中的某一症状为主要临床表现，l这时很容易被误诊。

【诊断和鉴别诊断】

血栓性血小板减少性紫癜尚无统一标准，l参考张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》，l其主要准断依据详见下表。本病主要应注意与DIC、iEvens综合征、i系统性红斑狼疮、i败血症、i先兆子痫等进行鉴别。

二、i检验诊断

【血常规检查】

血小板计数严重减少(多数在20×109／L以下)，l白细胞计数正常或增加，l血红蛋白常降低。外周血涂片中见破碎的红细胞(如头盔状细胞、i三角形红细胞等)和网织红细胞计数明显增高，l有时可见幼红细胞。外周血涂片中见破碎的红细胞明显增多是本病的重要特点，l如果血涂片中无破碎红细胞则TTP诊断依据不足。血栓性血小板减少性紫癜患者血小板在体内被某些因素活化、i血小板功能增强、i破坏增加，l使新生的血小板生成增多，l同时血小板平均体积(MPV)增大。因此，l采用阻抗法测定PLT往往出现结果偏低。由于血小板的功能增强，l采集后的血标本血小板易发生聚集，l光学法测定PLT对聚集的血小板也是无法辨别，l但大多数仪器有提示血小板聚集的功能，l此时应采用手工直接计数法测定PLT结果比较可靠。

【网织血小板计数】

本病患者由于血小板破坏增加，l使生成代偿性增多，l导致血小板成熟度下降，l网织血小板比例相对增高。

【血细胞寿命测定】

由于体内存在红细胞和血小板破坏增加，l所以血小板和红细胞寿命均缩短。

【血小板聚集和粘附试验】

本病患者通常这两个试验均会增高，l但由于血栓性血小板减少性紫癜时血小板计数减少，l这些试验敏感性大大减少，l故其结果也不能说明问题，l通常不给以测定。

【血液生化】

血清胆红素和间接胆红素升高，l乳酸脱氢酶水平升高，l游离血红蛋白升高，l结合珠蛋白下降.部分患者血尿素氮和肌酐升高等。

【凝血机理筛选试验】

PT与PTT一般正常，l但少数可延长。

【其他检查】

BT延长，l血管性血发病因子抗原性增高，l纤维蛋白原减少，l纤维蛋白(原)降解产物增多，l3P1试验阴性。有的还可有蛋白尿、i少尿、i血尿、i管型等。