一、i疾病概述

血小板除了在止血初始环节中起重要作用外，l还在凝血过程中发挥着重要作用。血小板通过加速凝血因子X及凝血酶原的活化而促进凝血酶的生成，l血小板活化能大大提高血小板的凝血活性。1979年Weiss等首先报道血小板促凝活性异常的病例名为Scott，l故本病也称为Scott综合征。血小板促凝活性原名血小板第3因子(PF3).故本病也曾称为血小板第3因子缺乏症。

【病因和发病机制】

本病呈常染色体隐性遗传，l为血小板促凝活性缺陷，l其发病机制尚未阐明。

【临床表现】

与其他血小板功能异常患者不同的是，l该病患者的临床表现皮肤黏膜出血比较少见，l而主要表现为拔牙后出血、i月经过多，l严重产后出血和自发性盆腔血肿。

【诊断和鉴别诊断】

诊断标准见下表。该病最主要应与其他血小板功能缺陷性疾病进行鉴别。

二、i检验诊断

【血小板第3因子有效性测定】

血小板第3因子有效性测定(PR3aT)是目前唯一测定PF3促凝活性的试验，l其结果下降。PF3a下降也可见于其他疾病，l如血小板无力症、i巨血小板综合征、i肝硬化、i尿毒症等，l故该试验缺乏特异性。该项目是手工操作的试验，l同时影响因素又多，l现临床上已经很少开展。

【凝血机制筛选试验】

PT与PTT是反映凝血系统功能的筛选试验。这些试验采用的血标本为贫血小板血浆，l故血小板促凝活性异常的标本对其结果影响不大，l往往正常。

【其他检查】

如凝血酶原消耗试验、i凝血活酶生成试验异常，l因为这些试验需要血小板参与，l临床上这些手工操作的项目已经很少开展。BT、iPAgT、iPAdT、i等正常。