一、i疾病概述

维生素K依赖的凝血因子是指FⅡ、iFⅦ、iFⅨ、iFⅩ以及蛋白C和蛋白S。口服维生素K拮抗剂如香豆素类抗凝剂可干扰维生索K依赖凝血因子在肝脏的合成而引起出血。当肝病严重时，l也可以引起这些凝血因子合成障碍。本节讨论因维生素K缺乏引起的维生素K依赖凝血因子疾病。

【病因和发病机制】

体内的维生索K平时可以通过两个途径获得，l一是从食物摄入，l二是肠道合成。单独一条途径的异常都不会引起严重的出凝血障碍。住院的进食障碍患者，l尤其是同时服用抗生素时，l体内获得维生素K的两条途径都受到严重影响，l容易发生维生索K缺乏，l可迅速出现出凝血异常，l甚至被怀疑为DIC。胆内或胆外的胆道阻塞，l将引起分泌人肠道的胆盐缺乏，l从而使脂溶性的维生素K吸收障碍，l体内维生素K缺乏。

【临床表现】

有慢性消化道基础疾病或者进食障碍病史，l不同程度的出血表现，l如皮肤瘀斑、i外伤或手术后渗血、i月经过多、i血尿等。轻者可以消化道外给维生素K，l重者直接输注新鲜冰冻血浆或凝血酶原复合物。

【诊断和鉴别诊断】

患者长期不能进食而依赖于消化道外营养的患者，l慢性消化道疾病患者，l尤其是合并使用抗生素长于一周后出现出血，l实验室检查发现PT、iPTT延长，l维生素K依赖的凝血固子减低，l血小板计数正常，l考虑本病。本病主要与DIC、i肝脏疾病引起的出血相鉴别。

二、i检验诊断

【凝血酶原时间】

PT延长。除维生索K缺乏症外，lPT延长还见于先天性因子Ⅱ、iⅤ、iⅦ、iⅩ缺乏症和低(无)纤维蛋白原血症；获得性见于弥散性血管内凝血、i原发性纤溶症、i肝脏疾病、i血循环中有抗凝物质存在等。

【部分凝血活酶时间】

PTT延长，l但不如PT明显显。此外，l引起PTT延长的情况还有内源凝血系统因子(Ⅻ、iⅪ、iⅩ、iⅨ、iⅧ、iⅤ、iⅡ、iⅠ)先天性减少或缺乏、i纤溶亢进、i严重肝脏疾病、i血循环中扰凝物质增加等。

【凝血酶时间】

TT长短主要与纤维蛋白原的含量及纤维蛋白(原)降解产物、i肝索、i类肝素等抗凝物有关，l维生素K缺乏所引起的出血性疾病，lTT正常。

【凝血因子活性测定】

包括FⅡ、iⅦ、iⅨ、iⅩ。由于缺乏维生素K，l这些依赖维生素K的凝血因子合成障碍，l均可出现不同程度的水平降低，l其中以FⅦ活性降低最为明显，l这是由于FⅦ的半衰期最短。

【蛋白c系统活性测定】

包括蛋白C和蛋白S，l因为这两者均为依赖维生素K的生理性抗凝蛋白，l在维生素K缺乏时其合成障碍，l可出现不同程度的降低。

【其他检查】

如纤维蛋白原、i3P试验、i血小板计数、i血小板功能、i出血时间等均正常(闰26-2)。