一、i疾病概述

获得性FⅧ抑制物患者可有不同程度的出血症状，l多发生在血友病A患者输血治疗后，l在血友病患者中发生率约5％～10％，l也可发生在有自身抗体型FⅧ抗体的患者。按FⅧ抑制物水平的高低分为：i低反应者和高反应者，l低反应者体内有低滴度的抑制物，l并且不随输注FⅧ的次数增多而增高；高反应随着输注FⅧ的次数增多而FⅧ抑制物滴度进一步增高，l这种类型约占75％。

【病因和发病机制】

部分血友病患者反复多次输注新鲜血浆、i全血或抗血友病球蛋白，l产生FⅧ抗体。自发获得性FⅧ抑制物往往与免疫反应或免疫反应性疾病有关，l如系统性红斑狼疮、i类风湿性关节炎、i溃疡性结肠炎、i支气管哮喘、i青霉素反应等，l健康妇女在妊娠后期或产后1到数月内也可产生，l老年男性也有报道。FⅧ抑制物是一种抗体，l绝大多数属IgG，l少数为IgG和IgM混合存在。通常以IgG的κ轻链型为多见，l也有κ和λ轻链混合型。

【临床表现】

获得性FⅧ抑制物的临床出血症状较轻，l但有外伤或手术后可能出血较重。血友病A患者出现获得性FⅧ抑制物时，lFⅧ输注治疗后疗效减低或无效，l表现为出血改善的维持时间缩短或出血症状没有改善。而自发获得性FⅧ抑制物存在的患者，l常表现为自发血肿或瘀斑，l轻微创伤后出现严重的肌肉出血，l与血友病A的表现相似，l但关节出血少见。

【诊断和鉴别诊断】

临床有出血表现，lFⅧ活性减低，lFⅧ抑制物的滴度增高，l可以诊断本病。本病要注意与血友病A鉴别。

二、i检验诊断

【部分凝血活酶时间】

PTT为内源凝血系统较为敏感、i简单和常用的筛选试验，l各种原因引起内源凝血系统因子(Ⅻ、iⅪ、iⅩ、iⅨ、iⅧ、iⅤ、iⅡ、iⅠ)减少者，l均可使PTT延长。所以如果血中存在获得性因子Ⅷ抑制物,11pTT、i会延长。

【血浆凝血因子Ⅷ抑制物测定】

是诊断获得性FⅧ抑制物的试验，l本法仅限于血友病A患者出现抗FⅧ：iC抗体者，l对其他原因所致的抗FⅧ：iC抗体者，l不甚敏感。

【狼疮样抗凝物质】

当FⅧ抑制物的试验验阳性时，l还需做LA，l因LA阳性也可导致FⅧ抑制物的试验阳性，l因此，lLA可作为排除诊断试验。

【凝血因子Ⅷ、iⅨ、iⅪ、iⅫ活性测定】

FⅧ是内源凝血途径重要的辅因子，lFⅧ抑制物由于抑制了FⅧ的促凝活性，l使FⅧ：iC下降，l而利用PTT为基础测定FⅨ、iFⅪ、iFⅫ促凝活性时，l结果均可出现延长，l测定到FⅨ、iFⅪ、iFⅫ促凝活性均有不同程度的下降。

【其他检查】

如PT、iTT、iFIB、ivWF等均正常。