一、i疾病概述

纤溶系统的核心功能是纤维酶原在活化剂的作用下，l激活成为纤溶酶，l溶解血管内形成的纤维蛋白及血凝块，l保持血管内血流通畅，l同时水解多种凝血因子和其他蛋白质等。纤溶酶激活剂包括内源激活途径产生的激肽释放酶和外源激活途径中的t-PA和u-PA，l这些激活剂受抑制物PAI-1和PA1-2的调节。已经形成的纤溶酶可被α2抗纤溶酶(α2AP)抑制和调节。

当纤溶酶形成过多或者纤溶系统抑制机制减弱时，l纤溶系统活性异常增强，l导致纤维蛋白过早、i过度破坏和(或)纤维蛋白等凝血因子大量降解，l并引起出血，l即为纤维蛋白溶解亢进，l简称纤溶亢进。无凝血异常时发生的纤溶亢进称为原发性纤溶亢进，l又分为先天性和获得性两种，l临床上以获得性多见。纤溶亢进在临床上主要表现为出血，l尤以皮肤大片瘀斑为特征。

【病因和发病机制】

详见下表。

【临床表现】

遗传性纤溶亢进患者常有自幼反复出现轻微外伤或手术后出血的特点，l有的患者有异常出血的家族史。出血大多为全身多部位出血，l皮肤表现为瘀点及相互融合的大片瘀斑，l常伴有黏膜出血，l严重者可有内脏出血。穿刺部位、i手术创面和拔牙后牙床可渗血不止。获得性纤溶亢进患者主要表现为出血，l大多为全身多部位自发性或轻微外伤后出血，l严重者可有内脏出血，l并伴有原发病的相应临床表现。

【诊断与鉴别诊断】

自幼反复异常出血病史，l有或无家族史。实验室检查提示纤维蛋白原含世减低、i凝血时间延长，l纤维蛋白原溶解加速、i优球蛋白凝快溶解时间均明显缩短者要考虑遗传性纤溶亢进。获得性纤溶亢进与先天性颇为相似，l两者较难鉴别，l患者有全身异常出血表现，l多数都可找到相关病因，l并除外DIC。原发性纤溶亢进与继发性纤溶亢进颇为相似，l临床上较难鉴别，l主要靠实验室检查，l详见下表。

二、i检验诊断

原发性纤溶亢进的实验室检查包括筛选试验和分类试验。其中筛选试验有务小板计数、i优球蛋白溶解时间和纤维蛋白原检测。

【血小板计数】

原发性纤溶亢进患者的微循环内无微血栓形成，l故血小板不被消耗，lPLT一般正常或无进行性减低现象。

【优球蛋白溶解时间】

是反映纤溶总活性的试验，l虽然不敏感，l但在原发性纤溶中，l优球蛋白溶解时间呈明显缩短，l一般在30min以内。不过此项试验操作较烦琐，l影响因素较多。临床上现在几乎不做，l通常由敏感性较好，l操作又方便、i快速的纤溶酶原活性检测来替代。

【纤维蛋白原】

是原发性纤溶亢进时纤溶酶水解的底物，l故Fg的血浆含量明显降低，l常低于1.5g／L或呈进行性降低。

【纤溶酶原活性】

纤溶酶原是纤溶的基础物质，l原发性纤溶亢进时由于消耗而降低，l其降低的幅度与纤溶亢进程度相关。大部分自动血凝仪上都能快速检测，l但继发性纤溶亢进、i严重肝病也降低。

【纤溶酶原活化剂殛抑制物】

t-PA活性增高或PAI-1活性减低，l致使t-PA／PAI-1比值增高，l常超过1.5：i1(正常为1.0：i1～1.5：i1)。检测t-PA和PAI-1活性可了解原发性纤溶亢进的病因。

【纤维蛋白降解产物】

同时检测D-二聚体和FDP，l若出现D-二聚体正常而FDP明显增高，l则提示原发性纤溶亢进。是区别原发性和继发性纤溶亢进症最好的实验方法。

【血小板和凝血标志物】

无变化。由于原发性纤溶亢进症中，l不涉及血小板的激活和凝血酶的生成，l故反映血小板和凝血系统的分子标志物一般均正常，l但Bβ1～42肽例外。