弥散性血管内溶血

一、i疾病概述

弥散性血管内凝血(disseminatde1intravascular1coagulation.DIC)是多种疾病过程中的一种严重的获得性临床综合征。

【病因和发病机制】

引起DIC的病因很多,l感染、i产科并发症和肿瘤是最常见的病因。引起DIC的发病机制比较复杂,l归纳为七个方面(下表),l其中以血管内皮细胞的损伤最重要。

【临床表现】

根据DIC发生发展速度不相同,l分为急性型、i亚急性型与慢性型。急性型DIC可在几小时或1~2天内发生,l常见于各种严重的感染、i血型不合的输血、i严重创伤、i羊水栓塞等,l临床表现常以休克和出血为主,l病情恶化迅速。慢性型DIC起病缓慢,l病程长,l可持续几个星期以上,l常见于恶性肿瘤、iSLE等疾病。临床表现以栓塞为主,l早期出血不严重。亚急性型表现介于急性型和慢性型之间。DIC的临床表现除原发病的表现外,l其他见下表。

【诊断和鉴别诊断】

根据1999年第七届全国血栓与止血学术研讨会提出以下诊断标准如下表。DIC须与原发性纤维蛋白溶解综合征鉴别,l详见表28-2,l后者无凝血功能亢进,l除纤维蛋白原以外的凝血因子和血小板数量正常,l无纤维蛋白单体形成,lD-D二聚体阴性。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要表现为微血管性溶血性贫血,l其PT正常,lAT-Ⅲ正常,l3P试验阴性区别于DIC。

二、i检验诊断

DIC的常规筛选试验包括血常规检查(主要是血小板计数)、i凝血酶原时间、i部分凝血活酶时间、i纤维蛋白原、i纤维蛋白降解产物、i血浆鱼精蛋白副凝固试验、i优球蛋白溶解时间、i抗凝血酶测定。如果需要还要进行一些特殊检查,l包括纤溶酶原、i凝血因子Ⅴ或Ⅶ活性测定、i凝血酶-抗凝血酶、i纤溶酶-抗纤溶酶、i纤维蛋白肽A、i凝血酶片断1+2、i可溶性纤维蛋白单体、i组织因子、i血栓调节蛋白、i血小板第四因子等。由于弥散性血管内凝血的特殊性,l其测定的基本要求有:i实验室检查力求简便快速,l一般应在2h内能出具测定结果报告;试验测定意义应密切结合临床,l综合分析;DlC不同阶段的实验室测定结果也有差异,l因此动态测定对DIC的诊断价值更大。以下是DlC诊断的常用实验室指标。

【血常规检查】

DIC为弥散性血管内凝血,l过程中消耗大量血小板,l使血小板数量不断下降,l因此,l动态测定血小板数量的变化,l是DIC诊断的重要指标。由于血小板在体内就有不同程度的被活化,l这类标本的血小板易产生聚集,l因此测定时要注意仪器的提示,l必要时需手工测定。DIC患者还常有贫血,l有的白细胞数可增加。

【纤维蛋白原测定】

弥散性血管内凝血时,l纤维蛋白原被大量消耗,l而使Fg进行性下降,l这也是DIC诊断的重要指标。

【凝血机制筛选试验】

包括PTT和PT,l在DIC的不同时期其结果也不同。DIC早期,l由于大量凝血因子被活化,l使凝血系统处于高凝状态,l此时,lPTT和PT比正常对照缩短;DIC中期,l凝血因子过度的被活化,l大量被消耗,l出现消耗性低凝期,l此时,lPTT和PT可出现不同程度的延长;DIC晚期,l由于大量的凝血因子被消耗,l同时,l机体内继发性纤溶功能极度亢进,l产生大量的纤维蛋白(原)降解产物.使凝血功能进一步受到抑制,l此时,lPTT和PT可出现明显的延长,l甚至不凝。

【3P试验】

主要是测定血浆中是否存在可溶性纤维蛋白单体,l其中关键是当纤维蛋白原被凝血酶切割后有纤维蛋白单体的存在,l而同时纤溶系统的激活叉正好处在既有大片段的FDP存在(X片段),l又未将纤维蛋白单体分解完时,l3P试验才阳性。所以在DIC早、i中期,l3P试验阳性;DIC晚期,l由于大量的凝血因子被消耗,l几乎不产生可溶性纤维蛋白单体,l而使3P试验阴性。

【纤维蛋白降解产物】

包括D-D和FDP。D-D是交联纤维蛋白在纤溶酶作用下所生成的特征性产物,l而FDP是代表纤溶活性的总体水平。DIC时两者均可明显增高,l在诊断DIC时,l同时测定D-D和FDP,l可大大地提高诊断的特异性和敏感性。

【生理性抗凝蛋白测定】

包括AT和PC,l它们是机体主要的生理性抗凝物。DIC时大量的凝血因子被活化,l产生大量的凝血酶,l此时,l抗凝血酶的灭活作用,l本身因此而消耗性下降.PC消耗性下降。

【纤溶酶原测定】

纤溶酶原是纤溶的基础物质,l当纤溶亢进时,l出现消耗性下降。

【优球蛋白溶解时间】

优球蛋白溶解时间(ELT)是一种测定体内纤溶活性的试验。DIC患者继发纤溶亢进时,l优球蛋白溶解时间缩短(正常人>120分钟,l缩短是指<70分钟)。虽然这个试验是个古老的试验,l需要多个步骤完成,l但是由于对试剂及仪器没有特殊的要求,l而且结果直观、i易判断,l所以ELT可作为纤溶亢进的筛选试验。

【其他检查】

在条件允许的情况下,l还可测定TAT、iPAP、iFPA、iF1+2TM、iPF4、iSFMC、iTF、iTM、iPF4等,l尤其是在DIC的早期诊断,l具有很好的临床意义,l但这些项目测定比较麻烦且试剂昂贵,l在一般实验室不易开展。