一、i疾病概述
巨细胞动脉炎(giant1cell1arteritis，lCCA)又称颞动脉炎，l是一种原因不明的系统性坏死性血管炎，l主要累及主动脉发出的脑动脉分支，l也可累及其他血管。血管炎常呈节段性，l可有肉芽肿形成。临床表现因受累血管不同而表现各异，l典型者表现为颞部头痛、i间歇性下颌运动障碍及视力受损。
风湿性多肌痛(polymyalgia1rheumatiea，lPMR)为一组临床综合征，l表现为颈、i肩胛带及骨盆带肌肉疼痛和僵硬，l通常伴有全身反应，l如红细胞沉降率增快等。因本病与巨细胞动脉炎关系密切，l且常出现于同一患者，l有学者认为两者为同一疾病的不同时期，l故常被一起讨论。
【病因与发病机制】
GCA和PMR的病因尚不清楚，l虽然两者的发病与年龄、i地域分布以及人种相关，l但年龄因素、i环境因素和遗传因素在发病机制中的具体作用仍不清楚。HLA-DR4在GCA的出现频率较正常对照人群高出2倍，l因此HLA-DR4可能是主要的遗传因素。有学者认为细小病毒B19和肺炎衣原体与GCA的发病有关，l但确切结果尚需要进一步研究证实。
体液免疫和细胞免疫都参与GCA的发病，l其病理特点是影响大动脉为主，l伴有各种细胞因子生成的慢性炎症过程。GCA和PMR受累组织存在的特异细胞因子，l影响疾病的l临床表现。在GCA中，l受累的颞动脉存在T淋巴细胞产生的IFN-γ和IL-2增加，l巨噬细胞产生的IL-1β、iIL-6以及TGF-β增加。IL-6水平在GCA和PMR中都有升高，l且其水平与病情活动度相关。GCA中IFN-γ是病变关键的细胞因子，l与巨细胞形成、i内膜增厚、i组织缺血以及新生血管形成有关。在PMR中，l颞动脉可检出TGF-β、iIL-1以及IL-2的转录子，l但无IFN-γ转录子。细胞粘附分子也影响GCA的发病，l而且内皮细胞也在其中起重要作用。在GCA和PMR，l部分受累的颞动脉血管内弹性膜的细胞内或连接处发现有免疫球蛋白和补体的沉积，l这一发现提示血液中有针对动脉血管壁的抗体或免疫复合物存在。GCA和PMR患者血清中的循环免疫复合物水平在疾病活动期升高，l其浓度与ESR和γ球蛋白水平呈正相关，l在治疗病情缓解后下降。
(一)风湿性多肌痛
【临床表现】
PMR发病年龄均在50岁以上，l平均发病年龄为70岁。
1.一般症状 发病前一般状况良好，l可突然起病，l晨间醒来出现肩背或全身酸痛不适、i低热、i乏力等症状，l高热少见；亦可隐袭起病，l历时数周或数月，l多伴有体重减轻等。
2.典型症状 颈肌、i肩肌及髋部肌肉疼痛伴僵硬是本病最突出的症状.多为对称性。四肢近端、i躯干肌肉及肌腱附着点也可累及。轻者肌痛和晨僵于晨起活动后1～2h消失，l休息后僵硬加重。但这些症状与多发性肌炎不同，l活动困难并非真正肌肉无力，l而是肌肉酸痛所致。有些患者出现四肢远端关节如腕及指间关节的疼痛和肿胀，l也可出现胸锁、i肩、i膝或髋关节疼痛，l可有一过性滑膜炎。
【诊断和鉴别诊断】
1.诊断要点 50岁以上的老年人有不明原因低热，l颈部、i肩胛带或骨盆带肌肉疼痛、i晨僵，l但肌力正常，l血沉增快和轻中度的贫血，l应考虑风湿性多肌痛。
诊断标准：i
(1)发病年龄≥50岁。
(2)颈部、i肩胛部及骨盆部肌肉疼痛伴晨偶，l至少两处，l持续四周或四周以上。
(3)血沉≥50mm／h(魏氏法)。
(4)抗核抗体及类风湿因子阴性。
(5)小剂量糖皮质激素(泼尼松10～15mg／d)治疗反应甚佳。
(6)须除外继发性多肌痛症。
2.鉴别诊断
(1)巨细胞动脉炎(GCA)：i风湿性多肌痛与巨细胞动脉炎关系密切，l在风湿性多肌痛中若出现下列情况应注意除外合并巨细胞动脉炎：i小剂量糖皮质激素治疗反应不佳；颞动脉怒张、i搏动增强或减弱并伴有触痛；伴有头皮痛、i头痛或视觉异常等，l均需进一步作颞动脉超声、i血管造影或颞动脉活检等。
(2)类风湿关节炎：i持续性对称性四肢远端小关节肿痛为主要表现，l常有类风湿因子阳性。而风湿性多肌痛虽可有关节肿痛，l但无持续性小关节滑膜炎表现，l无关节破坏性病变，l无类风湿结节。通常类风湿因子阴性。
(3)多发性肌炎：i该病肌无力更为突出，l伴肌萎缩、i血清肌酶升高、i肌电图示肌源性损害、i肌肉活检为肌炎表现。而风湿性多肌痛患者肌酶、i肌电图和肌活检均正常，l肌痛甚于肌无力。
(4)纤维肌痛综合征(fibromyalgia1syndrome)：i该综合征以中年女性多见，l核心症状为慢性广泛性肌肉疼痛伴皮肤触痛，l躯体疼痛有固定的敏感压痛点，l常伴睡眠障碍，l严重疲劳及晨僵，l紧张性头痛，l记忆性减退，l激惹性肠炎，l膀胱刺激症状，l血沉正常，l类风湿因子阴性。糖皮质激素治疗反应不佳。
(5)排除其他疾病：i如结核等感染性疾病；排除多发性骨髓瘤和淋巴瘤或其他肿瘤；并注意同其他风湿性疾病如干燥综合征、i系统性血管炎相区别。
(二)巨细胞动脉炎
【临床表现】
巨细胞动脉炎(GCA)往往伴有风湿性多肌痛。该病几乎都发生于50岁以上老年人，l发病年龄在50～60岁之间，l小于50岁者很少。女性发病高于男性，l有显著的地区分布。我国较少见。及时诊断和正确的治疗可使预后大为改观。
1.全身症状 GCA发病可急可缓，l多数在症状出现后数周或数月才被诊断。前驱症状包括乏力、i纳差、i体重减轻及低热(42％)等。发热无一定规律，l多数为中等度(38℃左右)发热，l偶可高达40℃左右。
2.器官受累症状 GCA依据受累血管的不同而表现出复杂的临床症状和体征，l病情可轻可重。
(1)头部：i颞动脉、i颅动脉受累而出现头部症状，l以头痛最为常见，l2／3以上患者会出现特异性头痛，l约半数患者为首发症状。头痛为新近发生的，l一般位于单侧或双侧颞部，l多为持续性，l也可间歇性，l呈刀割样或烧灼样或胀痛，l并伴有头皮触痛或可触及的痛性结节。
(2)眼部：i眼部症状发生率为25％～50％。常见为黑蒙、i视物不清、i眼睑下垂、i复视、i部分失明或全盲等，l可为一过性症状，l也可为永久性。眼动脉或后睫动脉受累引起缺血性视神经炎是失明的最常见原因。眼肌麻痹也较常见，l表现为复视、i眼睑下垂、i上凝视困难、i眼球运动受限，l症状可时轻时重。有时可见到瞳孔不等大，l或出现霍纳(homer)征。眼肌麻痹可能由颅神经或眼肌病变引起。
(3)间歇性运动障碍：i约2／3患者出现间歇性运动障碍，l可影响颌部、i舌肌及四肢。典型者为颌部间歇性运动障碍，l表现为咀嚼后颌部明显疼痛，l甚至被迫停止，l休息后症状缓解。可有味觉迟钝，l有时因舌肌运动障碍出现吞咽困难、i口齿不清。均系由于面部动脉血管炎后引起血管狭窄甚至阻塞，l导致供血不足的结果。
(4)神经系统表现：i约30％患者出现多种神经系统受累，l表现不一。由于颈动脉或椎动脉病变而出现发作性脑缺血、i中风、i偏瘫或脑血栓等，l其中椎-基底动脉血栓形成或梗死是GCA主要死因之一。由于神经血管病变所致的继发性神经病变表现也多种多样，l如单神经炎、i周围多神经炎、i上下肢末梢神经炎等。偶尔表现出运动失调、i谵妄、i听力丧失等。
(5)心血管系统表现：iGCA躯体大血管受累约10％～15％，l可累及锁骨下动脉、i腋动脉、i肱动脉、i冠状动脉、i胸主动脉、i腹主动脉、i股动脉等，l因血管炎导致血管狭窄、i阻塞或动脉瘤。常见的表现有上下肢间歇性运动障碍、i雷诺现象等。查体可发现颈部、i锁骨下、i腋下及分支动脉出现血管杂音、i动脉搏动减弱或无脉症等。冠状动脉病变可导致心肌梗死、i心力衰竭、i心肌炎和心包炎等。
(6)呼吸系统表现：iGCA较少累及呼吸系统(10％)可表现为持续性干咳、i咽痛、i声嘶等。可能是受累组织缺血或应激所致。
(7)其他：i精神症状表现为抑郁或意识模糊。甲状腺及肝功能异常也有报道。对称性关节滑膜炎很少见。
【诊断和鉴别诊断】
巨细胞动脉炎极易误诊或漏诊。对有原因不明的老年人发热和血沉明显增快的，l尤其有头皮触痛、i颞动脉触痛或搏动减弱的，l应考虑本病之可能。
1.渗断标准11目前采用11990年ACR巨细胞动脉炎分类标准作为诊断标准。见下表。
符合上述5条标准中的至少3条可诊断为巨细胞动脉炎。此标准的诊断敏感性和特异性分别是93.5％和91.2％。
2.鉴别诊断11GCA应与下列疾病相鉴别。
(1)风湿性多肌痛(PMR)：iGCA早期可能出现PMR综合征表现，l在此情况时，l应特别注意寻找GCA血管炎的证据，l以作出正确的诊断。
(2)其它血管病变如大动脉炎，l动脉粥样硬化(尤其是颈动脉粥样硬化)，l结节性多动脉炎，l韦格纳肉芽肿等。
二、i检验诊断
巨细胞动脉炎患者往往伴有风湿性多肌痛，l在实验室检查中无特异的检测项目，l只能提供辅助诊断和反映病变的活动情况。本病患者的抗核抗体、iRF一般为阴性。补体C3、iC4一般正常。
【相关检验项目】
1.血常规 此两种疾病的血常规检查常有轻到中度正细胞正色素性贫血，l有时贫血较重。白细胞计数增高或正常，l血小板计数可增多。
2.血沉 血沉是反映本病病变活动的一项指标。患者的活动期血沉可增快(常高达100mm／h)，l约1％的患者血沉正常。
3.C反应蛋白11在此两种疾病的病变活动期CRP可增高.临床意义和血沉相似。
4.血清酶 风湿性多肌痛可以有天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、i丙氨酸氨基转移酶(ALT)、i碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰转移酶(GGT)非特异性升高，l血清肌酸激酶(CK)多为正常，l如明显升高提示炎性肌病。
5.免疫球蛋白 本病患者常表现为多克隆高球蛋白血症，l血清免疫球蛋白往往会升高。
6.血清淀粉样蛋白A 本病患者的血清淀粉样蛋白A可升高。
7.IL-6和IL-2 本病患者的IL-6和IL-2可升高。
8.可溶性细胞粘附分子(SICAM-1)11巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛的患者还可以检测可溶性细胞粘附分子，l其浓度的增高和病情的活动相关。
9.其他 本病患者还可以检测血浆中的纤维蛋白原、i血浆Ⅷ因子和假性血友病因子，l这些指标可升高。