一、i疾病概述
垂体或下丘脑的多种病损可累及垂体的内分泌功能，l当垂体全部或绝大部分被毁坏后，l可产生一系列的内分泌腺功能减退的表现，l主要累及的腺体为性腺、i甲状腺及肾上腺皮质，l临床上称为腺垂体功能减退症。最常见的病因为产后垂体缺血性坏死及垂体腺瘤。本病多发生于成人，l发病年龄以21～40岁最为多见，l女性较多。
【病因与发病机制】
腺垂体功能减退症的发生，l其病变可发生在下丘脑、i也可发生在腺垂体。前者可认为是继发性腺垂体功能减退，l后者则属原发性腺垂体功能减退。各种原因导致垂体柄损伤，l使下丘脑的促前叶释放激素不能经门脉系统下达至垂体，l引起腺垂体功能减退。最常见的病因：i女性为产后垂体缺血性坏死{男性为垂体大腺瘤；儿童为颅咽管瘤。
1.产后垂体出血性坏死产后垂体坏死为引起女性腺垂体功能减退症最常见的病因，l也称为席汉(Sheehan)综合征。妊娠期垂体增生肥大，l代谢旺盛，l因而对缺氧特别敏感，l一旦发生休克，l垂体血供不足，l肥大的细胞就容易发生坏死。此外，l腺垂体血供应主要依靠门脉系统，l而在分娩后，l血中胎盘所分泌激素的浓度骤然降低，l兴奋垂体增生肥大的因素突然消失，l于是分娩时垂体迅速复旧，l腺垂体的血流量减少。在此情况下，l如果发生周身循环衰竭.腺垂体的血流量更低，l就易于发生缺血性坏死。另外，l少数患者产后腺垂体坏死与弥散性血管内凝血(DIC)有关。其他如产褥期严重感染以及某些伴高凝状态的疾病都可导致产后垂体坏死。由于神经垂体的血液供应不依赖于门脉系统，l产后垂体坏死一般不累及后叶，l不过也有少数患者同时累及后叶而并发尿崩症。
2.垂体及下丘脑肿瘤下丘脑发生的颅咽管瘤、i松果体瘤、i神经节瘤等在儿童较多见，l此种肿瘤可压迫下丘脑，l也可因手术切除肿瘤时损伤下丘脑，l引起前叶激素释放激素分泌减少，l导致前叶分泌功能减退。垂体无功能腺瘤可能因激素分泌量太少或者是分泌的物质仅属糖蛋白激素的α亚基，l不具生物活性。这类无功能的肿瘤若发现过晚，l肿瘤体积过大，l少数病例可压迫其他垂体分泌细胞，l导致前叶功能有一定程度低下。但无分泌功能的微腺瘤患者，l一般不出现前叶功能减退。
3.特发性腺垂体功能减退症一部分腺垂体功能低下的患者原因不明，l称为特发性，l有的是单一激素不足.有的可有两种甚至多种激素不足。其中一部分有遗传特点，l可为常染色体隐性遗传，l或x染色体连锁的隐性遗传。较多见的为单一生长激素缺乏或同时有促性腺激素缺乏。
4.其他放疗、i颅脑创伤、i自体免疫性疾病、i感染、i肿瘤、i垂体脓肿、i结核、i梅毒等都可引起前叶功能减退。
【临床表现与并发症】
1.与病因有关的病史及临床表现如为产后垂体坏死引起者，l可询问到分娩时有难产，l大出血、i昏迷、i休克、i感染等病史。患者在产后极度虚弱，l乳房不胀，l无乳汁分泌。可有低血糖症状，l脉细速，l可并发肺炎等感染。产后周身情况一直不能恢复，l月经不再来潮，l逐渐出现性功能减退以及甲状腺、i肾上腺皮质功能减退的症状。为下丘脑一垂体肿瘤引起者，l可有肿瘤压迫邻近组织出现的症状，l如头痛、i视神经受压迫、i眼球运动神经受损害。当肿瘤侵人到下丘脯时可出现嗜睡、i肥胖、i多食或厌食、i体温调节功能紊乱、i性发育迟缓或早熟等症状。
2.腺垂体功能减退的表现垂体储备功能甚强。在细胞破坏达75％时.才会出现前叶功能减退症状，l坏死达90％时，l可出现明显的前叶功能减退症状。破坏在50％以下时，l一般不至于出现前叶功能减退的症状。腺垂体多种激素分泌不足的现象大多逐渐出现，l一般先出现催乳素、i促性腺激素、i生长激素不足的症状.继而促甲状腺激素，l最后促肾上腺皮质激素。
(1)催乳素分泌减少：i产后垂体毁坏者表现为乳房不胀，l无乳汁分泌。若病因为下丘脑和垂体柄损伤引起，l下丘脑分泌的催乳素抑制因子不能抵达垂体，l则催乳素可增多，l出现高催乳素血症。
(2)生长激素分泌减少；于儿童可影响正常生长，l引起侏儒症，l成年起病者，l生长不会受影响，l但不论儿童或成人都可有低血糖倾向，l因为生长激素有升血糖作用。
(3)促性腺激素分泌减少：i在女性患者，l表现为闭经、i性欲减退或消失、i乳房及生殖器明显萎缩，l丧失生育能力。本病患者的闭经和一般经绝期妇女的区别是没有血管舒缩紊乱，l如阵发性面部潮红等。于男性患者，l表现为第二性征退化，l如阴毛稀少、i声音变得柔和、i肌肉不发达、i皮下脂肪增多，l以及睾丸萎缩，l精子发育停止，l阴囊色素减退，l外生殖器、i前列腺缩小，l性欲减退，l阳痿等。
(4)促甲状腺激素分泌减少：i主要表现为怕冷，l少汗，l表情淡漠，l反应迟钝，l皮肤干燥或粗糙、i眉毛稀疏、i食欲减退、i嗜睡、i水肿、i面色苍白、i贫血、i记忆力减退、i心率缓慢。有的可出现幻觉、i狂躁等精神失常症状。心率缓慢，l心电图示低电压，l可出现T波平坦、i倒置。心脏多不扩大，l往往反而缩小，l此与原发性甲状腺功能减退有别。
(5)促肾上腺皮质激素分泌减少：i主要影响糖皮质激素的分泌.氢皮质索减少，l患者虚弱、i乏力，l食欲减退，l恶心呕吐，l上腹痛，l体重降低，l心音微弱，l心率缓慢，l血压降低，l不耐饥饿，l易出现低血糖表现，l机体抵抗力差，l易于发生感染，l感染后容易发生休克、i昏迷。
(6)黑素细胞刺激素分泌减少：i黑素细胞刺激素和促肾上腺皮质激素都有促使皮肤色素沉着的作用，l本病患者由于此二激素均缺乏，l故肤色较淡,1即使暴露于阳光之下亦不会使皮肤色素明显加深。正常色素较深处，l如乳晕、i腹中线的颜色变淡更为显著。与慢性肾上腺皮质功能减退症的色素普遍性沉着有明显区别。
3.神经垂体激素腺垂体与神经垂体激素来源不同，l前叶功能减退时，l一般不出现后叶激素功能减退(尿崩症)。但少数肿瘤、i创伤或血栓形成等患者因病变涉及到下丘脑或垂体血管升压素的神经核或神经束时，l可同时出现尿崩症。两种疾病同时发生时。尿崩症可较轻，l因糖皮质激素具有拮抗血管升压素的作用，l在补充足够的糖皮质激素后尿崩症可能会加重。
4.腺垂体减退性危象腺垂体功能减退症患者由于一些重要的对调节机体代谢功能的激素分泌不足，l机体对各种应激的反应能力下降，l因而容易在感染、i腹泻、i手术、i饥饿、i脱水等情况下发生危象，l引起昏迷。
【诊断与鉴别诊断】
本病的诊断主要依据垂体功能减退症的临床表现、i内分泌功能检查，l以及有关的病史。
分娩时出血、i休克的病史对产后垂体功能减退症的诊断甚为重要。肿瘤所致的垂体功能减退症通常有蝶鞍的扩大以及视力障碍等局部症状。少数患者没有产后大出血病史，l早期症状轻微，l或者三种靶腺功能低下发展不均衡，l导致诊断困难。原发性腺功能低下，l一般伴有促性腺激素升高。腺垂体功能低下继发性腺功能低下患者，l血FSH、iLH不可能高。腺垂体功能低下继发甲状腺功能低下，lT3、iT4水平下降，lTSH正常或下降。同时血清胆固醇变化不大，l不像黏液性水肿患者那样升高。腺垂体功能低下继发肾上腺皮质功能低下，l也不像艾迪生病那样有色素沉着。上述两者差别仅有相对鉴别诊断意义，l更有决定意义的鉴别方法是测定血、i尿促肾上腺皮质激素(ACTH)。
二、i检验诊断
本病的诊断主要依据垂体功能减退症的临床表现、i内分泌功能检查，l以及有关的病史或临床征象。而内分泌功能检查中较有价值的检测指标有血T3、iT4及TSH.基础代谢率、i血糖、i尿17-酮类固醇及17-羟类固醇等。
【一般检验项目】
1.血常规本病患者呈正常细胞正色素性贫血，l白细胞总数比正常偏低，l分类计数中淋巴细胞及嗜酸性粒细胞可偏高。
2.生化常规检查 约半数患者空腹血糖在4.4mmol／L以下。血钠、i氯偏低，l血钾正常或偏高。
【特殊检验项目】
1.靶腺激素水平检测腺垂体功能状态可通过其所支配的靶腺功能状态来反映。具体测定方法见各自章节。
(1)甲状腺功能：i基础代谢率低于10％，l血总T4、i游离T4均降低，l而总T3、i游离T3可正常或减低。
(2)性腺功能：i女性有血雌二醇水平降低，l无排卵，l基础体温无相应变化，l阴道涂片细胞学检查示卵巢功能不良，l未见雌激素作用的周期性改变。睾酮水平测定是垂体功能低下症的敏感指标。
(3)肾上腺功能：i糖耐量试验曲线低平。24小时尿皮质醇及其尿中代谢产物17-羟类固醇(17-OHCS)、i17-酮类固醇(17-KS)和尿游离皮质醇较低。血浆皮质醇浓度降低，l但节律正常。
2.垂体激素水平检测11血ACTH、iTSH、iLH、iFSH、iPRL及GH水平均可减低。
【功能试验】
1.ACTH兴奋试验
(1)试验方案：i早晨八点静脉留置针穿刺后.空腹采血测定皮质醇;随后静脉注射人工合成的ACTH1-241250／μg，l分别于注药后30、i48、i60、i90和120分钟分别采血测定皮质醇。
(2)正常反应：i基础或兴奋后血皮质醇≥20μg／dl;反应低下:基础或兴奋后血皮质醇<20μg／dl。
(3)临床诊断价值：i本试验利用外源性ACTH对肾上腺皮质的兴奋作用，l测定肾上腺皮质的最大反应能力，l即储备功能，l从而鉴别肾上腺皮质亢进或减退，l以及产生的原因。需要注意的是，l采血时间要求准确，l且静脉穿刺要顺利并采用留置针;每次采血前要求将封管肝素液抽尽后，l更换注射器抽血。
2.甲吡酮试验甲吡酮为11-β羟化酶抑制剂，l可阻断皮质醇的合成与分泌，l反馈性刺激腺垂体分泌ACTH。甲吡酮750mg，l每4小时1次，l腺垂体功能减退时，l血浆ACTH不升高。
3.TRH兴奋试验1TRH兴奋试验提示垂体各促激素储备功能。
4.LHRH试验静脉注射LHRH1100μg后15～30分钟，lLH与FSH峰值在女性为基础值的3倍以上，l男性为2倍左右。无反应或低反应提示腺垂体功能减退；峰值出现于60～90分钟为延迟反应，l提示为下丘脑病变。
5.水负荷试验晨起排尿后，l饮水20ml／kg，l饮水后每20分钟排尿一次，l共8次。如每分钟尿量<10ml，l则第二日重复作水负荷试验，l但于试验前4小时及2小时各服可的松50mg，l如果服用可的松后尿量增加至10ml／min以上即为阳性。