一、i疾病概述

抗利尿激素分泌失调综合征(SIADH)是因体内AVP不适当地分泌过多所致，l其主要表现为尿排钠增多以及稀释性低钠血症。认识此综合征的重要临床意义在于对有此综合征表现的患者，l需进一步检查有无恶性肿瘤的存在；对于已诊断为恶性肿瘤的患者，l如卅现神经系统症状，l除考虑脑部转移外，l还要考虑到并发此综合征的可能性。

【病因与发病机制】

1.恶性肿瘤11肺癌、i十二指肠癌、i何杰金病、i胰腺癌、i淋巴肉瘤、i前列腺癌、i胸腺瘤及喉癌等均可引起SIADH。肺癌中以燕麦细胞癌最为多见，l约80％的SIADH患者由此引起。这些非内分泌肿瘤，l能产生异位性的具有AVP活性的物质。

2.中枢神经系统疾病脑外伤、i硬膜下血肿形成、i蛛网膜下腔出血、i脑血栓形成、i脑脓肿、i脑萎绵、i脑部急性感染、i结核性或其他脑膜炎等可影响下丘脑神经垂体功能，l促使AVP释放而不受渗透压等正常调节机制的控制，l从而引起SIADH。

3.肺部疾病肺炎、i肺结核、i肺脓肿及肺曲菌病等也可致本病，l可能由于肺组织合成与释放AVP。在肺结核组织中可分离出AVP，l但在正常肺组织中则无.属异源性内分泌激素。

4.药物氯磺丙脲、i长春新碱、i环磷酰胺、i卡马西平、i全身麻醉药、i巴比妥类、i噻嗪类利尿剂及三环类抗抑郁剂等药都可刺激AVP的分泌与释放，l且加强AVP对肾小管的作用。从而产生SIADH。

以上所述的AVP分泌过多状态，l都是在没有生理性的兴奋条件下(如体液渗透压增高、i有效血容量降低等)产生的，l因而又称为“不适当的”AVP过多症群。如果是由于有生理性的兴奋条件而发生的AVP分泌过多，l则称为“反应性”或继发性AVP过多症群。可见于二尖瓣狭窄分离术后、i肾上腺皮质功能减退、i黏液性水肿、i腺垂体功能减退等内分泌疾病以及充血性心力衰竭、i肝硬化腹水、i肾病综合征等。

在过量AVP作用下，l肾脏排水量减少，l体内水分潴留，l造成体液稀释性的低渗状态。血浆渗透压、i血钠及血氯化物、i血浆蛋白质、i血尿素氯都偏低。当体液低渗，l而肾脏又不能排泄大量水分时，l为了维持细胞内、i外体液渗透压的平衡，l水即由细胞外进入细胞内，l引起细胞肿胀，l发生功能和代谢紊乱，l尤以脑细胞功能障碍的表现为明显。正常情况下，l在体液低渗时，l肾脏潴钠能力下降，l尿液为低渗。但SIADH时，l虽然血钠低.但尿钠不低.尿液反而为高渗，l此点具特征性，l有诊断意义。

【临床表现与并发症】

SIADH的临床表现取决于低钠的严重程度和发生速度。患者血清钠一般低于130mmol／L，l尿钠增高.常超过30mmol／L。通常血钠>120mmol／L时，l往往无明显症状和体征；血钠下降至120mmol／L以下时，l可出现食欲减退、i恶心、i呕吐、i易激动、i性格改变，l继而神智模糊；当血钠下降至110mmol／L以下时，l可出现肌力减退、i腱反射减弱或消失、i病理征阳性、i可有抽搐发作；当血钠进一步下降至90～105mmol／L时，l可出现严重水中毒的神经系统表现，l上述症状加重，l患者陷入昏迷，l如不及时处理，l可导致死亡。本综合征一般不出现水肿。

【诊断与鉴别诊断】

SIADH的渗断标准为：i①血清钠降低(常低于130mmol／L)，l尿钠增高(常超过30mmol／L)；②血浆渗透压降低(常低于270mmol／L)，l尿渗透压>血浆渗透压；③有关原发病或用药史；④一般无水肿；⑤虽有低血钠，l但无低血压及脱水等低血量的症状；⑥除外反应性AVP过多症群。AVP测定，l可发现血或尿中AVP高于正常。

SIADH的病因诊断：i首先考虑恶性肿瘤的可能性，l应重点筛查肺燕麦细胞癌。其次应考虑中枢神经系统疾病、i肺部感染及药物等因素。

本症主要需和其他原因引起的低钠血症相鉴别：i

1.肝硬化腹水、i心力衰竭、i肾脏疾病伴低血钠，l除这些疾病的有关症状外，l这些患者有水肿，l尿钠低，l尿醛固酮高；而SIADH患者无水肿，l尿钠高，l尿醛固酮低。

2.胃肠道失水失钠所致低血钠，l这些患者尿钠低，l血中尿素氮偏高，l有循环衰竭表现。

3.失盐性肾病和慢性肾上腺皮质功能减退症可同时有低血钠和高尿钠，l可根据有关症状和实验室检查进行鉴别。

二、i检验诊断

由于SIADH的病因多种多样，l临床上存在原发疾病的临床表现或药物应用、i手术和损伤史。SIADH起病隐匿,1症状和体征无特异性，l其临床表现取决于低血钠、i低血浆渗透压的严重程度及其进展速度。因为大量水潴留，lSIADH还存在血液稀释的表现。有鉴于此，lSIADH的实验室诊断应包括一般检查和特殊检查，l可用于疾病诊断、i病情监测和治疗效果监测。

【一般检验项目】

1.尿钠

(1)检测方法：i电极法或干化学法。

(2)标本：i24小时尿或新鲜随机尿。

(3)参考范嗣：i(158±64)mmol／L。

(4)临床诊断价值和评价

1)SIADH患者尽管存在低钠血症，l尿钠常>30mmol／L，l多在80mmol／24h以上，l而一般因丢失而引起的低钠血症，l尿钠<20mmol／24h以下。

2)尿钠检测应尽可能采用24小时尿来测定电解质的排泄，l这样可以避免一天中困排泄物的波动及食物的影响而引起的误差。新鲜随机尿电解质的测定结果反应了患者当时的情况，l对于电解质评价是很重要的，l特别是急性重症患者。

2.血、i尿渗透压血浆渗透压减低，l常低于270mmol／L；尿液渗透压>血浆渗透压。

3.血生化检查血清钠降低，l常低于130mmol／L。肾功能检查正常。

4.血醛固酮

(1)测定方法：iRIA。

(2)标本：i血清或血浆。用塑料试管分装血浆，l在一20℃冰箱可保存1个月，l严重溶血标本不宜采用。

(3)参考范围：i(普通饮食)卧位59.5～173.9ng／L；立位65.2～295.7ng／L；(低钠饮食)卧位121.7～369.6ng／L；立位139.0～634.8ng／L。

(4)临床诊断价值与评价：i在SIADH时，l血醛嗣酮在正常范围。

5.血AVP血AVP水平可略升高或正常，l但相对于低血浆渗透压状态则呈异常升高。

【功能试验】

1.水负荷AVP抑制试验短时间内大量饮水(半小时内按20ml／k9体重饮水)，l正常人因AVP释放减少，l应大量排尿，l于5小时内可有饮水量的80％排出，l尿渗透压即可低于100mmol／L(低于血浆渗透压)，l而SIADH患者排尿量<饮水量的40％，l尿渗透压>血浆渗透压。本试验有一定的危险性，l应选择性进行(血钠)125mmol／L，l而无明显症状者)。

2.乙醇与苯妥英钠抑制试验缓慢静脉注射95％乙醇50ml或苯妥英钠0.25g，l注射前、i注射后测定血浆AVP。正常人及下丘脑调节功能紊乱所致的SIADH，l注射后AVP下降。肿瘤所致SIADH患者AVP不下降。改进的乙醇抑制试验是在水负荷试验中早晨空腹排尿后，l30分钟内饮完3％乙醇每公斤体重20ml，l如水负荷试验中出现的水利尿不全可被乙醇试验所改善，l则说明AVP过多分泌是神经垂体性的。