一、i疾病概述

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症，l即Addison病。由于自身免疫、i结核、i真菌等感染或肿瘤、i白血病等原因破坏双侧肾上腺的绝大部分引起肾上腺皮质激素分泌不足所致。Addi-son病多见于成年人，l老年和幼年者较少见。

【病因与发病机制】

1.肾上腺结核在结核病发病率高的国家和地区，l肾上腺结核仍然是原发性肾上腺皮质功能减退症的首要原因。一般说来，l肾上腺结核性病变发生在结核病感染的较后期，l大多在初次感染五年以后，l半数以上在初次感染十年以后。肾上腺结核为肺外血源性播散结核病灶之一，l原发病大多为肺、i胸膜结核，l往往未被觉察，l未进行过系统的抗结核治疗。双侧肾上腺组织包括皮质和髓质破坏严重，l常常超过90％。约50％的患者有肾上腺钙化，l肾上腺体积明显大于正常。

2.自身免疫性肾上腺炎11自身免疫性肾上腺炎过去称为特发性肾上腺皮质萎缩。从20世纪60年代以来，l在发达国家随着生活水平和环境的改善，l结核病得到控制，lAddison病总的发病率下降，l肾上腺结核在Addison病病因中的比重也下降，l自身免疫性肾上腺炎已升为Addison病病因之首。

3.其他病因11恶性肿瘤转移、i血液病、i真菌感染、i获得性免疫缺陷综合征(AIDS)等均可引起原发性肾上腺皮质功能减退。

【临床表现与并发症】

起病缓慢，l早期症状可为乏力，l体重减轻，l或皮肤色素沉着，l有时色素沉着可出现数年，l甚至十余年后才出现其他症状。偶尔起病急骤，l因感染、i手术等应激而诱发危象。肾上腺

皮质功能减退包括醛固酮和皮质醇分泌不足。醛固酮缺乏表现为潴钠、i排钾功能减退，l在摄盐量充分时，l症状可不甚明显。本病的主要表现有以下方面：i

1.色素沉着　慢性原发性肾上腺皮质减退症最特征的表现是皮肤黏膜色素沉着。色素沉着的深浅不一，l自淡褐、i棕黑到焦煤样，l有光泽，l不高出皮面，l色素沉着分布是全身性的，l以暴露部位，l经常受摩擦、i受压部位，l以及指(趾)甲根部，l瘢痕、i乳晕、i外生殖器、i肛门、i牙龈、i口腔黏膜、i舌等处最为明显。

2.乏力　为本病早期出现的重要症状，l乏力程度与病情轻重成比例，l轻者还能勉强工作，l但耐劳能力甚差，l重者卧床休息亦觉无力翻身。在疾病过程中，l乏力逐渐加重。

3.体重减轻11为常见现象，l体重下降程度与病程长短，l病情轻重有关。进行性体重下降常表示危象将来临。

4.低血糖表现　患者易于在饥饿、i胃肠道功能紊乱或注射胰岛素等情况下发生低血糖。低血糖症状可轻可重，l表现为饥饿感、i出汗、i虚弱、i手抖，l甚至神志昏迷。

5.心血管症状　低血压常见.心脏缩小，l心音低钝。部分患者有直立性低血压、i头晕、i昏厥。

6.胃肠道紊乱11胃肠功能紊乱的出现，l常表示病情已达较严重阶段，l此类症状包括食欲不振、i恶心、i呕吐、i腹痛。有时可有腹泻或便秘。患者往往喜咸食，l此为一代偿现象，l因患者钠排泄过多，l有的患者因得不到成食而发生危象。

7.肾上腺危象　肾上腺危象为本病急骤加重的表现。常发生于感染、i创伤、i手术、i分娩，l过劳、i大量出汗、i呕吐、i腹泻、i失水或突然中断治疗等应激情况下。大多数患者有发热，l体温可达40℃以上。直立性低血压，l四肢厥冷、i发绀和虚脱；极度虚弱无力、i萎靡淡漠和嗜睡；也可表现烦躁不安和谵妄惊厥；消化功能障碍：i厌食、i恶心呕吐和腹泻。腹痛经常发生，l甚至被误诊为急腹症，l机制不清。尽管可有肌紧张和深压痛，l但常常缺乏特异性定位体征。如不及时抢救，l可发展至昏迷、i死亡。

8.其他　本病与其他自身免疫病并存时，l则伴有相应疾病的临床表现。在青少年患者常表现生长延缓和青春延迟。下丘脑或垂体占位可有头痛、i尿崩症、i视力下降和视野缺陷。

【诊断与鉴别诊断】

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二、i检验诊断

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症检验诊断包括一般检验(如血液常规、i电解质检查、i激素及其代谢物测定)和功能试验。原发性慢性肾上腺皮质功能减退症患者易出现低血钠、i高血钾、i低血糖、i葡萄糖耐量试验呈低平曲线；血浆皮质醇及24小时尿游离皮质醇降低；24小时尿17-羟皮质类固醇、i17-酮类固醇含量减低；血浆ACTH增高，lACTH兴奋试验无明显反应等。

【一般检验项目】

1.血常规检查原发性慢性肾上腺皮质功能减退症患者有轻度正细胞正色素性贫血，l淋巴细胞及嗜酸粒细胞偏高，l少数合并恶性贫血、i中性粒细胞减少。

2.血清钠、i钾

(1)检测方法；火焰光度法；离子选择性电极法；钾酶法。

(2)标本：i血清或血浆。

(3)参考值；血清钠：i136～145mmol／L；血清钾：i3.5～5.3mmol／L。

(4)临床诊断价值和评价：i本病可有低血钠、i高血钾。脱水严重时低血钠可不明显，l高血钾一般不重，l如变化甚明显需考虑肾功能不良或其他原因。少数患者可有轻度或中度高血钙(糖皮质激素有促进肾、i肠排钙作用)，l如有低血钙和高血磷则提示同时合并有甲状旁腺功能减退症。血糖偏低，l约1／3病例低于正常范围。葡萄糖耐量试验呈低平曲线或反应性低血糖。

3.尿17-羟皮质类固酵和17-酮皮质类固醇　具体方法见本章第一节。尿17-OHCS测定是评价肾上腺皮质功能的常用指标之一。原发性慢性肾上腺皮质功能减退症尿17-羟皮质类固醇和17-酮皮质类固醇水平降低。

4.血浆皮质醇测定具体方法见本章第一节。原发性肾上腺皮质功能减退症血浆皮质醇降低。

5.血浆ACTH　具体方法见本章第一节。原发性肾上腺皮质功能减退症：i肾上腺皮质分泌皮质激素不足，l其对下丘脑-垂体的反馈抑制作用减弱，l以致垂体分泌ACTH增加，l多超过55pmol／L(250pg／ml)，l常介于88～440pmol／L(400～200pg／ml)之间，l而继发性肾上腺皮质功能减退者血浆ACTH浓度极低。

【功能试验】

ACTH兴奋试验　具体方法见本章第一节。此试验为检查肾上腺皮质的功能贮备，l可发现轻型慢性肾上腺皮质功能减退症患者及鉴别原发性慢性肾上腺皮质功能减退与继发性慢性肾上腺皮质功能减退。原发性慢性肾上腺皮质功能减退无明显升高，l继发性慢性肾上腺皮质功能减退症则呈正常反应或稍延迟。