【发病机制】

儿童肝后性黄疸主要见于胆管闭锁。目前胆管闭锁的病因不明，l可由先天畸形、i病毒感染、i肿瘤及寄生虫等所致。由于胆管闭锁，l胆汁淤积引起弥漫性肝组织的破坏，l纤维组织增生及肝细胞再生。肝体积增大，l质地变硬，l呈暗绿色，l表面有许多结节。胆计性肝硬变可导致门脉高压，l脾脏肿大，l晚期发生腹水。

【临床表现】

1.出生时无黄疽，l胎粪色泽正常。在1～2周内皮肤微黄，l以后逐渐加重，l略带棕绿色，l随着病程进展，l眼泪和唾液也呈黄色。

2.肝脏显著增大，l边缘较硬，l晚期可出现腹水。偶可触及脾脏。

3营养状况大都良好，l但因肠管缺乏胆汁，l影响脂肪及脂溶性维生素(包括维生素A、iD、iE、iK)的吸收。病儿渐见软弱、i委靡，l可并发鼻出血，l干眼病、i皮肤瘙痒及出血，l偶见双侧乳腺肥大。

4.大便呈灰白色，l因含脂肪而发亮。严重病例的肠黏膜上皮细胞可渗出胆红素，l使粪便表面呈黄色，l而中间仍为白色。

【实验室诊断】

1.便常规检查　粪便呈灰白色，l因含脂肪而发亮。

2.粪胆素检查　结果为阴性。

3.尿常规检查　尿色深黄，l胆红素阳性，l尿胆原阴性。

4.生化酶学检查11ALP、i5-核苷酸酶、iγ-谷酰转肤酶明显升高。

5.血清总胆汁酸增高，l主要以CA增高为主，lCA／CDCA>1。