为急性快速进展性肾小球肾炎(acute1rapidly1progressive1glomerulonephritis，lAPG)的简称。起病急，l可在数日、i数周或数月内肾功能急剧恶化t以少尿(无尿)性急性肾功能衰竭为多见。

【病因和发病机制】

以青壮年多见，l儿童少见。引起急进性肾小球肾炎的相关疾病有；

1.原发性肾小球疾病

(1)原发性弥漫性新月体肾炎：i

Ⅰ型：iIgG线性沉积(抗肾小球基底膜抗体介导)

Ⅱ型：iIgG颗粒样沉积(免疫复合物介导)

Ⅲ型：i少或无Ig的沉积(缺乏免疫反应)

抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)诱发(血管炎)。

(2)继发于其他原发性肾小球肾炎，l膜增殖性肾小球肾炎(尤其Ⅱ型)，l膜性肾小球肾炎伴有附加抗基底膜型肾炎，lIgA肾炎。

2.伴有感染性疾病　急性链球菌感染后肾小球肾炎、i急性或亚急性感染性心内膜炎、i内脏化脓性病灶引起的慢性败血症及肾小球肾炎。其他感染：i分流性肾炎、i乙型肝炎病毒肾炎、i人类免疫缺乏病毒感染。

3.伴有系统疾病　系统性红斑性痕疮、i肺出血-肾炎综合征、i过敏性紫癜、i弥散性血管炎如坏死性肉芽肿、i过敏性血管炎及其他类型，l混合性冷球蛋白血症、i类风湿关节炎伴血管炎、i恶性肿瘤及复发性多软骨炎等。

4.药物青霉胺、i肼苯哒嗪、i别嘌岭醇及利福平等。

【临床表现】

多为急骤起病，l主要表现为少尿或无尿、i血尿(常为肉眼血尿且反复发作)、i大量蛋白尿、i红细胞管型伴或不伴水肿和高血压，l病程迅速进展，l致使肾功能进行性损害，l可在数周或数月发展至肾功能衰竭终末期。

可有三种转归：i①数周内迅速发展为尿毒症，l呈急性肾功能衰竭表现；②肾功能损害的进行速度较慢，l在几个月或1年内发展为尿毒症；③少数病人治疗后病情稳定，l甚至痊愈或残留不同程度肾功能损害。

【实验室诊断】

1.突出表现是血尿素氮及肌酐呈持续性增高，l内生肝酐清除率明显降低，l不同程度的代谢性酸中毒及高血钾，l血钙一般正常，l血磷也在正常范围，l始终镜下血尿，l尿FDP多高于正常。

2血清补体水平正常，l常伴有冷球蛋白血症。

3.血常规主要有贫血表现。

4.血液免疫学检查11T型患者可检出抗肾小球基膜抗体；Ⅱ型患者可有免疫复合物，l冷球蛋白及类风湿因子阳性。血清总补体及C3在Ⅰ、iⅡ型患者可降低，lⅢ型患者上述检查均无特殊变化。

5.准确诊断要靠肾穿刺，l即发现50％以上的肾小球有阻塞性的新月体形成即可诊断。