NS不是一独立性疾病，l而是肾小球疾病中的一组临床症候群。典型表现为大量蛋白尿(每日>3.5g／1.73m2体表面积)、i低白蛋白血症(血浆白蛋白<30g／L)、i水肿伴或不伴有高脂血症，l诊断标准应为大量蛋白尿和低蛋白血症。大量蛋白尿是肾小球疾病的特征，l在肾血管疾病或肾小管间质疾病中出现如此大量的蛋白尿较为少见。由于低蛋白血症、i高脂血症和水肿都是大量蛋白尿的后果，l因此，l认为诊断的标准应以大量蛋白尿为主。

【发病情况】

肾病综合征发病年龄多见于3～6岁的小儿，l男孩多于女孩，l病因不详，l易复发和迁延，l病程长。单纯性肾病是小儿肾病综合征中最常见的类型，l年龄多在2～7岁，l男性多见，l男女之比为2：i1。

【发病机制】

尚未阐明。微小病变可能与T细胞免疫功能紊乱有关。膜性肾病和膜性增殖性肾炎可能与免疫复合物形成有关。目前认为肾炎性肾病是一种免疫复合物疾病。先天性肾病则是一种少见的隐性遗传性疾病。原发性肾病综合征有各种病理类型，l小儿时期微小病变型占80％，l其他20％为非微小病变型。一般认为由于肾小球基膜受免疫或其他损伤，l滤孔增大，l改变了对蛋白质的通透性，l血浆蛋白首先是分子量较小的白蛋白大量漏出，l当漏出超过了肾小管的回吸收能力时，l则形成蛋白尿，l并造成低蛋白血症。当血浆白蛋白低于2.5g／dl时，l血浆胶体渗透压明显下降，l血浆水分自血管渗入组织间隙形成水肿。血容量减少后，l刺激醛固酮分泌增加.引起水、i钠潴留，l使血浆非胶体渗透压增高因而又刺激抗利尿激素的分泌，l使尿量减少，l加重水肿。高胆固醇血症的原因目前尚不明了。

【临床表现】

1.蛋白尿　儿童每天尿中蛋白质排泄量不超过150mg／24h，l无论婴儿或儿童若尿蛋白浓度>100mg／L呵以初诊为蛋白尿。大量蛋白尿的产生是由于肾小球滤过膜异常所致。正常肾小球滤过膜对血浆蛋白有选择性滤过作用，l能有效阻止绝大部分血浆蛋白从肾小球滤过，l只有极少量的血浆蛋白进人肾小球滤液。

2.低白蛋白血症　见于大部分肾病综合征患者，l即血清白蛋白水平在30g／L以下。其主要原因是尿中丢失白蛋白，l但二者并不完全平行，l因为血浆白蛋白值是白蛋白合成与分解代谢平衡的结果。年龄、i病程、i慢性肝病、i营养不良均可影响血浆白蛋白水平。肾病综合征患者摄人高蛋白饮食会导致尿蛋白增加，l而血浆白蛋白没有增加或虽有增加但甚少，l而在严重营养不良者，l如果同时服用血管紧张素转换酶抑制剂(减轻肾小球高滤过)，l则高蛋白饮食可使血浆白蛋白浓度增加。如果限制蛋白摄入，l则尿蛋白会减少，l而且血浆白蛋白水平多无改变或虽有则甚微。因此对肾病综合征

病人的饮食，l蛋白摄人量的控制便有了新概念。由于低白蛋白血症，l药物与白蛋白的结合会有所减少，l因而血中游离的药物水平升高，l即使常规荆量也可产生毒性反应。低蛋白血症时，l花生四烯酸和血浆蛋白结合减少，l从而促使血小板聚集和血栓素(TXA2)增加，l后者可加重蛋白尿和肾损害。

3.水肿11水肿的出现及其严重程度与低蛋白血症的程度呈正相关。然而例外的情况并不少见。大多数肾病综合征水肿患者血容量正常，l甚至增多，l并不一定都减少，l血浆肾素正常或处于低水平，l提示肾病综合征的钠滞留，l是由于肾脏调节钠平衡的障碍-而与低血容量激活肾素一血管紧张素-醛固酮系统无关。肾病综合征水肿的发生不能仅以一个机制来解释。血容量的变化，l仅在某些病人身上可能是造成水钠潴留，l加重水肿的因素，l但不能解释所有水肿的发生，l其真正的形成机制，l目前尚未清楚，l很可能是与肾内某些调节机制的障碍有关。

4.高脂血症　血清胆固醇>5.7mmol／L(220mg％)。

【实验室诊断】

1.血浆白蛋白<30g／L、iα2或β-脂蛋白增加、iγ球蛋白多见降低。

2.血清常呈乳糜样，l胆固醇、i三酰甘油、i磷脂均增加，l高密度脂蛋白不变或下降，l低密度脂蛋白及极低密度脂蛋白都增高，l当严重低蛋白血症时，l前者可降低至正常，l而极低脂蛋白仍持续增高。

3.血浆中尿素氮、i肌酐值测定在肾病综合征Ⅰ型正常或可有一过性增高，l各型肾小球肾炎所致的肾病综合征Ⅱ型并肾功能不全失代偿期增高，l血清钠、i钙常偏低。

4.血清补体、i免疫球蛋白变化与原发病有关，lC3减少常见于狼疮性肾炎及膜增殖性肾病、i急性肾炎C3亦可一过性减少，l微小病变型活动期血清IgG明显下降，lIgM>IgA，l其他类型肾病综合征血清IgM<IgA，l狼疮性肾炎IgG明显增加或不减少，lIgA、iIgM轻度增加或正常。急性肾炎IgG常增高。

5.屎蛋白定性多在+++以上，l定量>50mg／(kg?d)，l沉渣镜检有各种管型，l双屈光的脂肪颗粒和脂质小体，l尿中红细胞可有可无，l此与原发病类型有关。一般尿中自细胞很少。

6.尿蛋白选择性指数在微小病变型肾病为高度选择性(SPI≤0.1)，l尿蛋白聚丙烯酰胺凝胶电泳在微小病变型肾病都为中分子蛋白尿，l尿中C3测定阴性，l尿中纤维蛋白降解产物测定含量正常。而在各型肾炎所致之肾病综合征Ⅱ型中尿蛋白常为非选择性(SPI>／0.1)，l尿蛋白聚丙烯酰胺凝胶电泳除中分子蛋白外，l尚有各种大分子血浆蛋白，l尿中C3测定阳性，l尿中纤维蛋白降解产物测定含量超过正常。如病变累及近端肾小管，l则尿中β2-微球蛋白含量>正常范围。