原发性IgA肾病(炎)是免疫病理的诊断名称，l以反复发作性肉眼血尿或镜下血尿为主要临床表现，l伴有不同程度蛋白尿，l肾组织以IgA为主的免疫球蛋白沉积为特征。

【发病情况】

IgA肾病是世界范围内一种常见的肾小球疾病，lIgA肾病的流行在不同国家或在一个国家不同地区的差异很大，l如亚洲的日本、i新加坡，lIgA肾病的发病率占原发性肾小球疾病的50％，l而美国西部印第安人低发区只占2％。一般而言，l白人、i黄种人发病明显高于黑人。我国IgA肾病的发病率占原发性肾小球疾病的26％～34％。男女之比大约是2：i1。但儿科报道只占肾活检的7.3％。儿童大部分在6岁以上发病，l6岁以下极少。

【发病机制】

IgA肾病的发病机制未明，l由于肾小球系膜和毛细血管球有颗粒状IgA和C3沉积，l且皮肤也有沉积，l并且部分病例可测出循环性免疫复合物，l提示IgA肾病由循环免疫复合物介导，l通过补体旁路激活的肾病。抗原的性质及来源目前仍未明确。有些学者认为，lIgA肾病的发生与遗传因素有一定的关系。另有些学者认为，l本病是没有皮肤紫癜表现的紫癜性肾炎。

【临床表现】

1.发作性肉眼血尿　通常于上呼吸道感染(扁桃体炎等)、i急性胃肠炎、i骨髓炎、i腹膜炎、i带状疱疹等感染后，l偶在疫苗注射后或剧烈运动时出现。最常见的是与上呼吸道感染间隔很短时间(24～72小时，l偶可短到数小时)后即出现肉眼血尿，l故有人称之为咽炎同步的血尿。肉服血尿持续数小时到数天，l通常少于3天。肉跟血尿有反复发作的特点。

2.镜下血尿伴／不伴无症状性蛋白尿　多半在对学生的过筛检查和参军、i婚前等常规健康检查时发现，l然后作肾活检确诊。为儿童和青年人IgA肾病的主要临床表现。

3.蛋白尿　IgA肾病患者多数表现为轻度蛋白尿，l24h尿蛋白定量<1g。少数病人(10％～24％)出现大量蛋白尿有肾病综合征表现。

4.急进性肾交综合征　不常见。患者多有持续性肉眼血尿.大量蛋白尿。肾功能于短时间内急骤恶化，l可有水肿和轻、i中度高血压。

【实验室诊断】

1.尿检查镜下红细胞，l常见红细胞管型。尿蛋白少量，l一般少于1g／24h。尿红细胞形态多为非均一型，l极少数为均一型。

2.肾病综合征血清蛋白降低。

3.血沉、i补体C3、i血尿素氮、i肌酐一般正常。

4.儿童患者8％～16％的血清IgA增高。

5.部分病人血清可检出IgA免疫复合物。