【发病情况】

溶血尿毒症是微血管病性溶血性贫血的一个类型。它的特点是急性血管内溶血、i血小板减少与肾功能衰竭并存，l预后很差，l患者大多为l～2岁以下的婴幼儿，l6～7岁以上儿童则少见。

【发病机制】

1955年Gasser等首先报道并命名本病。现知成人特别是产后的妇女中也有相似的疾病。在儿童中有时可发生流行，l因此怀疑可能与某种病毒有关。部分患者在起病前曾接受过白喉、i百日咳、i脊髓灰质炎、i麻疹或天花的免疫注射。本病的发病机制目前尚不清楚，l有人认为可能因感染触发肾脏内微血管的局灶性血管内凝血引起。

【临床表现】

1.前驱表现腹泻、i腹痛、i呕吐及食欲缺乏；

2.急性微血管性溶血性贫血；

3.弥漫性血管内凝血，l表现广泛出血倾向；

4.急性肾功能衰竭.表现少尿，l无尿；

5.其他：i如循环系统表现(高血压、i心律失常、i心力衰竭)，l神经系统(嗜睡、i抽搐、i昏迷)。

【实验室诊断】

1.血常规检查　血涂片可见异形多染的红细胞，l其形状呈三角形、i菱形、i盔甲状及红细胞碎片，l且计数>2％，l血红蛋白明显降低，l网织红细胞增高，l常有白细胞增高及中性粒细胞核左移。

2.尿常规及肾功能检查　血尿、i血红蛋白尿、i蛋白尿、i尿沉渣镜检可见红细胞碎片，l白细胞及管型，l血生化检查显示代谢性酸中毒，l电解质紊乱及BUN、iCr升高。

3.其他　Coomb实验常为阴性，l血和尿FDP升高，l凝血酶原时间大都正常。