常见于先天性无β脂蛋白血症和Macleod表型。先天性无β脂蛋白血症为常染色体隐性遗传。由于β脂蛋白合成障碍使得其他脂蛋白也缺少，l代谢活性也减低，l因此血清像水一样无色、i透明，l并往往导致很严重的后果，l其红细胞棘性化的机制尚未完全了解。多数患者无贫血或有轻度贫血，l但也可有重度贫血。血涂片可见大量的棘形红细胞，l这种红细胞大体呈球形，l有数个长短不等的突起，l约5～10个，l长度、i粗细不均匀，l间距也不等，l富于变化，l中心淡染区消失。网织红细胞正常或略高。其棘形红细胞在形态上与以下两种红细胞相似注意鉴别：i①靴刺形红细胞：i其突起均匀一致，l变化不大。见于严重肝病患者，l常为酒精性肝硬化，l也可见于新生儿肝炎，l二者往往伴有脾大、i黄疸。血浆β脂蛋白测定可明确诊断。②锯齿形红细胞；涂片中此种红细胞胞膜呈海扇样弯曲，l突起约10～30个.间距均匀一致，l见于尿毒症、i出血性消化性溃疡、i胃癌、i丙酮酸激酶缺乏等患者。也可由人为因素所致，l所以需要反复涂片，l以排除人为造成的假象(见彩图13)。

红细胞渗透脆性试验：i正常或轻度下降。

Macleod表型以Kell抗原表达及对Kcll抗血清反应均减低为特征。棘形红细胞的形成可能与胞膜磷脂双分子层内外表面的不对称有关。外周血可见棘形红细胞、i嗜多染红细胞增多，l可有轻度溶贫。