【病因】

常染色体显性遗传，l其细胞膜原发性缺陷的本质尚不清楚。胞膜异常使钠、i钾离子被动转运大大加强，l但钠离子内流远超过钾离子外流，l当超过Na-K-ATP酶代偿极限时，l细胞内阳离子浓度上升，l渗透压明显升高，l水分子进入细胞肿胀成口形。

【血象】

口型红细胞用湿片或扫描电镜观察其立体形状呈碗状；干片上可见红细胞呈圆形或椭圆形，l中心淡染区呈一直线状，l两边胞浆对称分布，l酷似各种口形。MCV增大，l而MCHC减低1(见彩图14)。病情轻者只有口型红细胞增多而无贫血，l但有的病人很重，l甚至威胁生命。正常人口型红细胞不超过4％；若大于5％，l常为病理性的(见彩图14)。

【红细胞渗透脆性试验】

升高或显著升高。