葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6PD)缺乏症在全世界发病人数较高，l我国发病率约为0.25％～15.5％，l南方较高。G-6PD为红细胞葡萄糖磷酸戊糖旁路代谢中最重要的酶，l其缺乏所致的溶血，l约占红细胞酶缺乏引起溶血的90％。常见的有蚕豆病、i氧化性药物溶血、i感染性溶血、i新生儿溶血症和遗传性非球形细胞性溶血等。

贫血多为轻、i中度，l血红蛋白一般不低于60g／L，l外周血可见异形红细胞，l红细胞渗透脆性正常，l自身溶血实验阳性。

检测方法较多，l各有优缺点。目前国内常用的有高铁血红蛋白还原试验、iG-6PD荧光斑点试验和硝基四氮唑蓝纸片试验3种。

【高铁血红蛋白还原试验(简易比色法)】

(1)原理；正常红细胞G-6PD能使6-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸葡萄糖酸，l同BCY.能使其辅酶TPN还原为还原型TPNH。高铁血红蛋白在TPNH供氢的条件下也还原成还原血红蛋白。氧化型亚甲基蓝可作为递氢体加速磷酸戊糖旁路代谢此种作用的速度，l当G-6PD缺乏时，l在递氢体亚甲基蓝加速磷酸戊糖旁路条件下，l高铁血红蛋白的还原速度显著减慢，l因此，l根据高铁血红蛋白还原的速度，l可了解红细胞有无G-6PD缺乏及程度。

(2)试剂：i

①0.18mol／L亚硝酸钠和0.28mol／L葡萄糖混合溶液：i亚硝酸钠1.25g和葡萄糖5.0g，l加蒸馏水至100m]，l储存于棕色瓶中，l放4℃冰箱，l可保存1个月。

②0.4mmol／L亚甲基蓝溶掖：i先将亚甲基蓝(含3个结晶水)0.015g放人乳钵中，l加蒸馏水少量研磨，l待溶解后移到100ml容量瓶中，l再加蒸馏水100ml，l混匀过滤，l此液可储存3个月。

③反应试剂：i取上述1.0及2.0液各0.5ml加生理盐水91ml混合即为反应试剂，l此试剂在冰箱中可保存一周。

(3)操作方法：i取试管一支，l加反应试剂0.5ml。将枸橼酸钠抗凝血0.5ml注入放有反应试剂的试管中颠倒15次，l使与氧气充分接触，l加塞后放37℃水浴或孵箱中4～6小时。

(4)正常值：i温育4小时，l正常人为红色。

(5)临床意义；G-6PD严重缺乏者为棕色，l而红棕色及棕红色可能是G-6PD酶缺乏的杂合子或半合子。

(6)注意事项：i标本溶血或凝血可影响结果，l输血后1个月内不宜检查。可用肝素及枸橼酸钠抗凝血但不能用草酸钠抗凝血。红细胞比积对结果有一定影响，l比积小于30％时，l高铁血红蛋白还原率可明显降低.故血液病患者血标本应离心，l调整血液与血浆比为1：i1。