再生障碍性贫血

(一)纯红细胞再生障碍性贫血

纯红细胞再生障碍性贫血也称纯红再障,l是指累及红细胞生成而不影响粒细胞和血小板生成的贫血。

本病的特点为红细胞生成的功能衰竭,l骨髓中有核红细胞极度缺乏,l贫血显著,l网织红细胞明显减低,l甚至为0。在骨髓中粒细胞和巨核细胞无明显改变,l血中白细胞及血小板计数均不减低。

贫血呈正细胞正色素型,l发病初期为中度贫血,l严重者血红蛋白低于20g/L。网织红细胞明显减少,l白细胞及血小板多正常。骨髓检查:i骨髓增生良好,l但红系细胞明显减少,l且有类巨幼样改变,l无髓外造血。

(二)再生障碍性贫血

再生障碍性贫血(简称再障)是一组由于化学、i物理、i生物因素及不明原因所致的骨髓干细胞及造血微循环损伤,l以致红髓被脂肪髓代替,l血中全血细胞减少的疾病。再障分为急性型及慢性型。实验室检查特点如下:i

【血象】

全血细胞减少,l为本病的特点之一,l但在发病早期,l可先有一系/两系细胞的减少,l三系减低可以不同时出现。贫血程度轻重不一,l慢性较急性型轻,l红细胞一般为正细胞正色素型,l形态大多正常。网织红细胞明显减少,l以急性显著。白细胞及粒细胞绝对值均明显减低。急性型中性粒细胞绝对值<0.5×109/L。血小板在急性型减低明显,l常低于20×109/L。

【骨髓象】

急性型由于骨髓显著衰竭,l有核细胞明显减少,l红系统及粒系统细胞均明显减少,l巨核细胞极少,l而成熟淋巴细胞、i浆细胞、i组织嗜碱细胞、i网状细胞等非造血细胞明显增多。

【铁染色】

细胞外铁增多。急性型见不到有核红细胞,l慢性型有核红细胞内铁多不减少。

【小巨核酶标染色】

巨核细胞明显减少,l偶见单圆核或多圆核小巨核细胞。

【白细胞碱性磷酸酶染色】

阳性率及积分值均明显增高。

【骨髓活检】

正常人骨髓造血组织与脂肪组织的比值平均为1:i1。再障患者造血组织明显减少,l脂肪组织增多,l两者比例在2:i3以下:i巨核细胞明显减少,l非造血细胞增多,l骨髓间质水肿和出血,l见下表。