自身免疫与自身免疫性疾病

(一)自身免疫的概念

自身免疫是指机体免疫系统对自身成分发生免疫应答,l产生针对自身成分的抗体和(或)致敏的淋巴细胞性免疫效应。自身免疫可以是正常生理性的,l例如,l针对衰老或死亡的自体细胞,l机体产生少量的自身抗体,l以便被脾、i肝及单核一吞噬细胞系统中的巨噬细胞吞噬,l维持机体内环境的生理稳定;病理性的自身免疫可引起自身免疫病。研究发现,l大部分自身免疫应答是由外界异物结合自身成分引起,l或是由与自身抗原结构有部分类似或相同的异物抗原单独引起。

(二)自身免疫性疾病

在内因与外因的共同作用下,l机体的自身免答失控、i反应过度,l直接或间接破坏自身组织,l并引起相应器官病变或临床症状的一类疾病,l即为自身免疫病。内因包括遗传易感、i免疫耐受性减低或丧失、i调节失常、i衰老体弱等;外因主要包括感染、i物理、i化学等因素。

自身免疫病有以下特点:i①多数自身免疫病是自发或特发性的,l感染、i药物等外因可能有一定的影响;②患者血清中有高水平的r球蛋白;③患者血清中有高效价的自身抗体或出现与自身抗原反应的致敏淋巴细胞;④病损部位有变性的免疫球蛋白沉积,l呈现以大量淋巴细胞和浆细胞浸润为主的慢性炎症;⑤病程一般较长,l发作与缓解交替出现,l仅有少数为自限性;⑥女性多于男性,l老年多于青少年;⑦有遗传倾向;⑧应用肾上腺皮质激素等免疫抑制剂有效;⑨常有其他自身免疫病同时存在;⑩可复制出相似的动物疾病模型。自身免疫病患者中,l有相当一部分病人的血清或其他体液中可检测到一种或多种高效价的自身抗体,l能为自身免疫病的诊断提供非常有价值的依据。