儿童期甲状腺功能亢进症

甲亢由于甲状腺激素分泌过多引起的甲状腺肿大、i突眼、i基础代谢率增高、i机体兴奋性增强、i代谢亢进的疾病。儿童期主要为弥漫性甲状腺肿型甲亢。

【发病机制】

弥漫性甲状腺肿型甲亢(diffuse1toxic1goiter;Graves或Basedow病)是一种自身免疫性疾病,l是儿童自身免疫性甲状腺疾病中最常见的,l约占95%以上。主要表现有甲亢症状、i甲状腺肿及突眼,l又称突眼性甲状腺肿,l发病机制至今尚不完全清楚。近年来的研究发现,l促甲状腺激素受体抗体TRAb对Graves病的发病起到重要作用。TSH受体为自体抗原,l可以诱发出自身抗体,lTRAb是多克隆抗体,l分为刺激型TSAb和阻断型TBⅡ两种抗体,lGraves病主要以刺激型TSAb为主。刺激型TSAb与TSH受体结合后.刺激甲状腺滤泡细胞增生.产生大量的甲状腺激素,l引起体内分解代谢增强,l引发一系列临床症状。

Graves病与遗传关系密切,l北京儿童医院368例Graves病分析,l有家族史的占21.4%,l一般为多基因遗传性疾病。环境因素、i精神刺激、i情绪波动、i压力过大、i病毒感染等都可诱发Graves病,l不少儿童在青春期患病,l可能与发育有关。

【临床表现】

多见于学龄期儿童,l10~14岁为发病高峰,l女孩多于男孩,l男女比为1:i3或1:i5。常见就诊原因为学习成绩下降,l记忆力减低,l精神不集中,l逐渐发展为上课难以坚持后引起教师注意,l家长则以患儿多汗、i大便次数增多、i爱哭引起注意,l症状出现几周后发现甲状腺肿大、i突眼即来就诊。

甲状腺弥漫性肿大,l光滑、i柔软、i可扪及震颤及听到血管杂音。

正常儿童双眼突度为14nm,lGraves病时可达17~20nm,l多为双测突眼,l无突眼的Graves病约占1/3,l患儿常做双目凝视状,l上眼睑挛缩、i外翻困难,l闭眼时睑缘颤动、i辐凑力弱,l少数有眼肌麻痹。常因眼睛闭合困难、i结膜暴露而发生结膜炎。

由于基础代谢率的增高变感神经兴奋性增强,l食欲亢进、i易饥饿,l多汗、i怕热,l情绪不稳定、i易激惹、i爱哭、i躁动、i多语;大便次数增多;大孩子常感心悸、i心率加快,l部分患儿伴有高血压、i心脏轻度扩大或心律紊乱;月经紊乱、i闭经或经量减少。

【实验室检查】

(1)血清甲状腺素检测:iT3、iT4、iFT3、iFT4水平明显升高,lFT4在诊断甲亢时的价值高于L。当患儿已有甲亢症状,l血清T3、iFT3升高而T4、iFT4正常时,l对甲亢的早期诊断更有意义,l说明甲状腺的功能已经不正常,l有助于提示T3型甲亢的可能性。

甲亢时TSH降低,l目前测定的超敏TSH可测得0.02mU/L(0.02μU/ml),l对临床症状轻或亚临床型甲亢的诊断很有意义。

(2)基础代谢率BRM:i一般轻型甲亢BRM15%~30%;中型甲亢30%~60%;重症甲亢>60%。

(3)TRH兴奋试验:i常规静脉注射TRH7μg/kg,l于注射前、i注射后115、i30、i90、i120min各测定血清TSH.正常儿童注射后30minTSH升高5~40μU/L,l甲亢时由于过多的T4抑制TSH分泌,l故此TSH不增高或低于正常。

(4)甲状腺抗体测定:i甲状腺球蛋白抗体TGAb及抗甲状腺过氧化物酶抗体TPOAb轻度升高,l经过合理治疗后,l恢复正常。检测TGAb提示甲亢有无复发,l使医生准确用药使患儿达到痊愈。

(5)吸131I试验已少用,l2~4h>30%、i或24h>50%考虑甲亢。