性早熟

【定义】

性发育开始的年龄在不同的国家和种族有所不同?在我国青春期发育开始的年龄女孩在8岁之前、i男孩在9岁之前定义为性早熟。

【性早熟的病因分类】

1.真性性早熟11即中枢性性早熟,l属于促性腺激素依赖性中枢性性早熟(central1precocious1puberty,lCPP)患儿有垂体-性腺轴的发动、i进行性性成熟以致具有生育能力。经MRI检查下丘脑、i垂体来见颅内病变者,l为特发性性早熟(IPCC),l女孩性早熟95%为特发性性早熟,l男孩多数由中枢神经系统器质性病变引起,l因此一旦确诊CPP必须进行头颅鞍区MRI检查。

2.非促性腺激素依赖性性早熟 又称假性性早熟,l主要是由于有分泌性激素的腺体或组织产生自发性的分泌性激素的肿物、i肿瘤或组织增生等,l无年龄和性别的区分,l除性征表现外多有其他表现。由于下丘脑-垂体促性腺激素未分泌,l而无排卵、i生精功能。首先考虑卵巢、i睾丸和肾上腺的异常。常见有家族性男性非促性腺激素依赖性性早熟和多发性骨纤维发育不良伴性早熟。

3.部分性性早熟11只出现一种性发育指征。常见的有女性乳房早发育、i月经早潮、i两性均可有阴毛早现。

【临床表现】

真性性早熟第二性征发育的顺序与正常儿童一致,l出现性征发育的时间比正常儿童提前,l同时伴有生长增速、i骨龄成熟提前,l早于实际年龄。生长较早停止,l最终成年身高较矮。由颅内肿瘤引起者伴有头痛、i呕吐、i视力障碍等颅压增高的表现。

【实验室检查】

1.血清性激素 FSH、iLH、iE2、iT测定发现,l早期LH、iFSH升高不明显,l中期LH/FSH比值多大于1;E2增高大于正常,l部分女孩可见T升高。男孩T明显升高,l男孩应加测HCG以诊断有无HCG肿瘤的可能。血清E2基础值升高伴FSH、iLH升高对CPP有诊断意义,l单独E2升高无诊断意义。

当考虑肾上腺疾患时,l应进行17-羟孕酮及皮质醇测定,l17-羟孕酮测定值升高。诊断困难时可依GnRH刺激试验协助诊断。

2.GnRH刺激试验 GnRH激发后仅FSH升高的诊断意义不大,l而LH升高却是CPP的重要诊断特征,l当LH/FSH>1时有意义;LH峰值大于基础值2.5倍诊断为真性性早熟CPP;仅FSH升高,lFSH/LH>1提示不完全性CPP。

3.盆腔B超 子宫和卵巢增大,l双侧卵巢内可见直径≥4mm的卵泡4个以上,l可考虑为真性性早熟。