下丘脑-垂体-肾上腺的实验室检查

(一)肾上腺皮质激素测定

1.皮质醇

【测定方法】

化学发光法、i放免均相竞争法(RIA)、i高压液相色谱法。

实验前采血要求:i空腹过夜,l早晨8:i00、i下午4:i00采血;血清或肝素化血浆,l标本脂血、i溶血对结果有影响。

【正常参考值范围】

早晨8:i00血皮质醇138~635nmol/L(5~25μg/dl);下午血皮质醇约为上午测定值的1/2。

【结果判读】

观察皮质醇的昼夜分泌规律,l临床评估肾上腺功能状态,l可用于鉴别诊断:iAddision’s症,lCushing's症,l垂体功能减退等疾病。皮质醇基础值升高提示有Cushing's症的可能。

2.17-羟皮质类固醇(17-OH)

【测定方法】

盐酸苯肼比色法

测定需准确留取24h全部尿液。留取方法:i将1ml盐酸(防腐剂)倒入留尿的瓶中,l准确收集24h的尿液(清晨7时将第一次尿液排出弃去,l开始计时,l留取此后的每次全部尿液于瓶中,l直到第二天清晨7时再留一次尿在瓶中,l即为24h尿)。留尿前停服西药三日,l停服中药七日。禁食刺激性食物(洋葱等)及带色素食物和饮料(柑橘、i茄子、i巧克力等)。充分混匀全部尿液后留取50ml置试管中冷冻保存。

【正常参考值范围】

男:i8.3~27.6μmol/24h尿;女:i5.5~22.1μmol/24h尿。

【结果判读】

正常人24h117-OH排量<16.56μmol/24h(6mg/24h);肾上腺皮质功能亢进时17-OH排量增加;肾上腺皮质功能不全时17-OH排量减少。

3.17-酮虚质类固醇(17-KS)

【测定方法】

微柱法。

测定需准确留取24h全部尿液。留取方法同上。

【正常参考值范围】

女:i14~55μmol/24h尿;男;21~76μmol/24h尿。

【结果判读】

增高:i肾上腺皮质增生;减低;肾上腺皮质功能减退。

4.血17-羟孕酮(17α-OHP)

【测定方法】

竞争放射免疫分析法(RIA)。

实验前采血要求:i空腹过夜,l脂血、i溶血标本对结果有影响。当日不检测时,lEDTA试管冰冻,l注明收集时间。

【正常参考值范围】

单位:inmol/L。

卵泡期  0.01~0.03

黄体期  0.04~0.13

口服避孕药  0.004~0.03

1~6个月  0.03~0.06

6~12个月  0.01~0.02

1~13岁  0.002~0.05

【结果判读】

17α-OHP升高对肾上腺皮质功能亢进有诊断价值;晚发型肾上腺皮质增生患儿或多毛症女孩,l17α-OHP基础值升高,l如果用0.25mg1ACTH静脉滴注后30或60分钟采血观察,l17α-OHP可明显升高。对治疗中的肾上腺皮质增生患儿,l可起到调整药量的监控作用。

5.促肾上腺皮质激素ACTH

【测定方法】

化学发光法、i竞争放射免疫分析法(RIA)。

实验前采血要求:i全血采集后立即离心,l血浆-20℃保存。

【正常参考值范围】

10.11pmol/L。

【结果判读】

评估肾上腺皮质功能。可用来鉴别诊断Addi1sion’s症、iCushing’s症及垂体功能减退等疾病。

6.血管紧张素I(肾素活性)测定

【测定方法】

竞争放射免疫分析法(RIA)

实验前采血要求:i肘静脉取血5ml,l迅速注人放在冰水浴冷却的酶抑制剂抗凝管中,l摇匀,l即刻再放回冰水浴中冷却,l待离心时取出。1000转/min离心5min,l(最好在4℃离心)分离血浆。此操作应在15分钟内完成,l严重溶血不能用。

【正常参考值范围】

饮食状态  X±SD(μg/L?h)

普食  卧位  0.05~0.79

立位  0.93~6.56

低钠  卧位  0~7.14

立位  1.13~9.68

7.血管紧张素Ⅱ洲定

【测定方法】

竞争放射免疫分析法(RIA)

实验前采血要求:i肘静脉取血5ml,l迅速注人放在冰水浴冷却的酶抑制剂抗凝管中,l摇匀,l即刻再放回冰水浴中冷却,l待离心时取出,l严重溶血不能用。11000转/min离心5min,l(最好在4℃离心)分离血浆。此操作应在115分钟内完成。

【正常参考值范围】

单位:ing/L

普食  卧位  28.2~52.2

立位  55.5~115.3

低钠  卧位  40.6~91

立位  64.3~120.7

8.醛固酮测定

【测定方法】

竞争放射免疫分析法(RIA)

实验前采血要求:i11肝素抗凝,l严重溶血不能用

空腹取肘静脉血1111卧位:i早6:i00起床前静脉取血

立位:i起床后2小时静脉取血。

【正常参考值范围】

173.40~5548.601pmol/L

(以上由北京儿童医院放射免疫中心提供)

(二)肾上腺功能试验

1.ACTH兴奋试验:i

【试验原理】

ACTH是垂体分泌的促肾上腺皮质激素,l外源性的ACTH可以使肾上腺皮质激素分泌增加,l反之,l内源性ACTH减少或肾上腺皮质本身对ACTH的刺激缺乏应激反应,l则肾上腺皮质激素分泌减少。通常将皮质醇分泌量作为肾上腺皮质的细胞储备,l此试验通过血、i尿中皮质激素及其代谢产物、i嗜酸细胞的变化,l测定肾上腺皮质的细胞储备功能。

【试验方法】

方法①合成的ACTH125U,l8h内静脉滴注完毕;于用药前、i用药当天、i用药后1天各留24h尿测定17-羟皮质类固醇(17-OH)、i皮质醇(UFC)及17-酮皮质类固醇(17-KS)。于给药前、i中、i后,l测血嗜酸细胞计数。

正常反应:i17-OH:i升高3~7倍;UFC:i升高2~8倍;17-KS:i升高14~28μmol/24h;

血嗜酸细胞计数:i降低80%~90%。

过强反应;双侧肾上腺增生;

增高不明显:i肾上腺癌瘤。

方法②ACTH1250μg肌肉注射;用药前、i注射后30、i60min各取血测皮质醇。

正常反应:i皮质醇升高>0.2μmol/L

高峰值>0.5μmol/L

2.地塞来松抑制试验

【试验原理】

肾上腺皮质激素可以抑制垂体前叶分泌ACTH,l使ACTH分泌量减少,l从而使肾上腺皮质激素分泌减少。地塞米松作为肾上腺皮质激素不被代谢为17-OH,l而且代谢物在尿中排泄极微,l因此,l可以通过血浆皮质醇及尿17-OH的含量,l反映出地塞米松对肾上腺皮质功能的影响情况。

【试验方法】

试验前5日内,l停用一切肾上腺皮质激素及ACTH激素,l用药前留24小时尿测定17-OH为对照,l于用药后第2天、i停药第1天各留24h尿一次性测定尿游离皮质醇UFC和17-OH.

①小剂量地塞米松抑制试验:i地塞米松0.51mg每6h×2天,l用于鉴别肾上腺皮质功能亢进及肥胖病。

②大剂量地塞米松抑制试验:i地塞米松21mg每6h×2天,l用于鉴别肾上腺肿瘤和肾上腺增生。

【结果判读】

①小剂量地塞米松抑制试验时,l正常人及肥胖症服药后第二天尿游离皮质醇UFC排量减少,l一般<40μg/24h;17-OH也较对照值减少一半以/:i<12.4μmol/24h,l考虑为正常人及肥胖症患儿服用地塞米松后肾上腺皮质功能被抑制。

肾上腺皮质功能亢进时尿17-OH不减低或稍有降低,l一般>12.4μmol/24h,l尿皮质醇>40μg/24h。

当服用地塞米松后肾上腺皮质功能不被抑制,l即可开始进行大剂量地塞米松抑制试验。

②大剂量地塞米松抑制试验第二天尿17-OH比对照值降低1/2时,l考虑双侧肾上腺皮质增生皮质醇被抑制,l病因来自垂体;

如果尿17-OH仍无变化,l应考虑自主性分泌皮质醇,l不受垂体ACTH的控制,l多见于肾上腺皮质肿瘤;

尿17-OH无变化还可见于异位ACTH分泌过多而导致肾上腺功能亢进;

患儿先天性肾上腺皮质增生女假两性畸形尿17-酮类固醇排泄量明显增加,l小剂量地塞米松抑制后,l尿中雄激素代谢产物排泄降低,l尿17-酮类固醇减少;肾上腺肿瘤引起的男性化患儿,l即便大剂量地塞米松抑制尿17-酮类固醇也无明显降低。