肾上腺皮质功能不全-艾迪生病

【发病机制】

艾迪生(addison)病是儿童时期由于肾上腺破坏性病变引起的肾上腺皮质功能不全,l既往认为结核病是最常见的病因,l近年来研究发现,l本病可能是自身免疫性肾上腺炎所致的皮质功能不全,l特发性艾迪生病是自身免疫性疾病,l同时还伴有其他自身免疫性疾病,l如甲状腺功能减低、i性功能减低、i斑秃及白斑病、i肠吸收不良等多腺体综合征。为常染色体隐性遗传性疾病。

【临床表现】

此病起病缓慢,l早期症状多见疲乏无力、i食欲缺乏、i恶心、i呕吐、i腹泻、i消瘦、i低血压、i低血糖,l比较喜咸食、i多饮。一旦食盐摄人不足或治疗不及时,l则会发生肾上腺危象,l即发绀、i皮肤冷、i脉搏弱而快、i血压下降。皮肤色素沉着,l常可见在面部口周、i手掌、i手伸面关节皱褶、i乳头、i脐部、i会阴等部位。偶见皮肤出现白斑、i黏膜有黑色素斑。病情可以突然恶化而发生惊厥及昏迷。

【实验室检查】

血电解质:i钠、i氯降低、i钾升高,l尿钠、i氯排量增加、i钾排量减少;

周围血象:i嗜酸细胞增加;

血、i尿皮质醇降低;

血ACTH浓度检查:i高于正常考虑为原发性皮质醇缺乏,l如系继发于下丘脑或垂体的皮质功能减低,l血ACTH浓度减低;

ACTH刺激试验:iACTH刺激后皮质醇分泌无变化,l说明病变在肾上腺,l缺乏储备能力。