【参考范围】
存在于自然界中的氨基酸有3001余种,l但组成人体蛋白质的只有201种,l现将血浆中201种氨基酸的参考值概述如下:i(比色法单位为μmol/L)。
丙氨酸(Ala)12101~6611,l精氨酸(Arg)162~1491,l门冬酰胺(Asn)170~1401,l门冬酰胺酸(Asp)1<161,l半胱氨酸(Cys)1331~117,l1谷氨酸(Glu)1131~1611,l谷氨酰胺(Gln)15961~8961,l甘氨酸(Gly)1130~3261,l组胺酸(His)1601~11241,l异亮氨酸(Ile)137~981,l亮氨酸(Leu)175~1751,l赖氨酸(Lys1)1106~12881,l蛋氨酸(Met)16~1441,l鸟氨酸(Orn)132~921,l苯丙氨酸(Phe)148~1091,l脯氨酸(Pro)1109~2811,11丝氨酸(Ser)183~1961,l苏氨酸(Thr)1801~2071,11色氨酸(Trp)137~791,l酪氨酸(Tyr)1441~721,l缬氨酸(Val)1152~3221。
【影响因素】
1.人体血浆氨基酸浓度一天之内变异可达30%,11清晨最低,l下午最高,l应定时采集患者血样,l此外要避免食物消化吸收后的影响,l宜采集清晨空腹血。
2.标本溶血时,l红细胞内氨基酸可进入血浆,l导致假阳性增高,l要尽量避免。
【临床意义】
1.氨基酸是合成蛋白质的主要成分,l此外也合成多肽及转变为其他含氮的生理活性物质。机体各组织的蛋白质在组织酶的作用下,l不断分解成为氨基酸。氨基酸分解代谢的主要途径是脱氨基生成氨和相应的α-酮酸,l另一条分解途径是脱羧基生成CO2和胺类。
2.氨基酸代谢紊乱可分为两类:i一类是与氨基酸代谢有关的器官如肝、i肾等出现严重病变导致的继发性氨基酸代谢紊乱;另一是由于参与氨基酸代谢的酶或其他蛋白因子缺乏引起的遗传性疾病。当酶缺陷出现在代谢途径的起点时,l其催化的氨基酸将在血循环中增加,l成为氨基酸血症,l并可从尿中排出,l称为氨基酸尿症。当酶的缺陷出现在代谢途径的中间时,l则此酶催化反应前的中间代谢产物便在体内堆积,l使其血浓度增加。
3.当肝脏严重病变、i充血性心功能不全时,l血浆蛋氨酸、i酪氨酸及苯丙氨酸浓度可升高;糖尿病时亮氨酸、i异亮氨酸及缬氨酸浓度可升高;外伤及严重感染时,l苯丙氨酸和色氨酸可升高,l胰岛细胞瘤时丙氨酸可升高。
4.肝脏严重病变、i充血性心功能不全、i外伤、i严重感染及胰岛细胞瘤时,l亮氨酸、i异亮氨酸及缬氨酸浓度可降低;糖尿病时,l丙氨酸浓度可降低;肾功能不全时,l酪氨酸可降低。