【参考范围】

阴性。

【影响因素】

11.尿苯丙酮酸在室温下不稳定，l故要新鲜测定或0～41℃1保存。检验时，l应先让标本恢复至室温。

21.当尿苯丙酮酸含量＞501μg1/1ml1时，l试验即可阳性。

31.许多物质（如对-羟基苯酮酸、i尿黑酸、i胆红素、i乙酰乙酸、i丙酮酸、i对氨基水杨酸、i氨基比林等）可与三氯化铁发生呈色反应，l干扰结果判断。

【临床意义】

11.苯丙酮酸（PPA1）是苯丙氨酸代谢产物，l当肝脏中缺乏L1-1苯丙氨酸羟化酶时，l苯丙氨酸不能氧化为酪氨酸，l而只能变成苯丙酮酸。大量苯丙氨酸和苯丙酮酸累积在血液和脑脊液中，l并随尿排出，l称为苯丙酮酸尿症。这是所有先天性氨基酸代谢紊乱中最常见的疾病之一，l为常染色体隐性遗传。定性试验常用三氯化铁试验，l也有人用2,14-二硝基苯肼试验。如疑苯丙酮尿症，l还可检测患者血苯丙氨酸，l并注意尿中其他一些物质。当苯丙酮尿症时患者血浆苯丙氨酸增高，l酪氨酸降低。

21.由于苯丙酮酸损害患者神经系统和色素代谢，l典型的可出现毛发、i皮肤及瞳孔的色素减少。头发红黄、i皮肤白、i尿和汗有霉臭味。症状可随年龄增加而明显。