α-L-岩藻糖苷酶(α-L-fucosidase , AFU )

【参考范围】

CNPE1单试剂连续监测法(3711):110~35U/L1

【影响因素】

11.标本避免溶血。

21.1及时分离血清,l如不能及时测定,l应置-2011保存。

【临床意义】

11.1AFU1是存在于血清中的一种溶酶体酸性水解酶,l广泛分布于人体组织细胞、i血液和体液中,l参与体内糖蛋白、i糖脂和寡糖的代谢,l是原发性肝癌的一种诊断标志物。原发性肝癌患者血清AFU1活力显著高于其他各类疾患(包括良恶性肿瘤)。AFU1升高的机制可能包括以下几种:i

1肝细胞和肿瘤细胞的坏死使溶酶体大量释放入血;②1正常肝细胞的变性坏死可使摄取和清除糖苷酶的功能下降;③1肿瘤细胞合成糖苷酶的功能亢进;④1肿瘤细胞可能分泌某种抑制因子,l抑制肝细胞对糖苷酶的清除能力或释放某些刺激因子,l促进肝细胞或肿瘤细胞本身合成糖苷酶。

21.血清AFU活性动态曲线对判断肝癌治疗效果、i估计预后和预报复发有着极其重要的意义,l甚至优于AFP1。但是,l值得提出的是,l血清AFU1活力测定在某些转移性肝癌、i肺癌、i乳腺癌、i卵巢或子宫癌之间有一些重叠,l甚至在某些非肿瘤性疾患如肝硬化、i慢性肝炎和消化道出血等也有轻度升高,l在使用AFU时应与AFP同时测定,l可提高原发性肝癌的诊断率,l有较好的互补作用。原发性肝癌AFU1增高者,l手术切除后很快下降,l一般在121周内恢复正常,l若血清AFU1下降后再度升高,l提示病情复发。

31.1AFU1降低见于遗传性AFU1缺乏引起的岩藻糖积蓄病,l患儿多在5~61岁死亡。