免疫球蛋白轻链和重链( immunoglobulin light chain and heavy chain )
【参考范围】
免疫电泳法:i正常为阴性。
免疫速率散射比浊法(ARRAY-360测定仪参考值):
Kappa1链111血清0.598~1.3291g/L;尿液<18.51mg/L1;
Lambda1链11血清0.280~0.6651g/L;尿液<5001mg/L;
Kappa/Lambda111血清1.47~2.95。
【影响因素】
11.免疫电泳法111标本要新鲜不可污染或有沉淀,l否则电泳时会出现拖尾现象;用抗κ或抗λ血清电泳时,l其中一种抗血清有时出现21条沉淀线,l是靠近加样孔较粗的为骨髓瘤蛋白所致,l另一条通常较弱为游离轻链所致,l极少数情况下提示标本与抗血清中可能存在非特异性反应物质,l应用抗IgD1、i抗IgE1血清进一步鉴定;另外琼脂浓度、i缓冲液离子强度、i电压等要合适,l每次实验必须做阴性、i阳性血清对照。
21.速率散射比浊法111抗血清效价高、i特异性和亲和力强是实验的关键;PEG的分子量、i浓度要适当、i所用器具必须清洁;注意抗原和抗体比例,l防止hook效应的发生。
【临床意义】
11.正常Ig分子的基本结构是由41条多肽链组成,l即21条相同的分子量较小的轻链(L1链)和21条相同的分子量较大的重链(H1链)。L1链共分为两型κ型和λ型,l同一个天然Ig分子L1链的型均相同,l正常人血清中κ型:iλ型约为2:i1。H1链大小约为L1链的21倍,l根据H1链抗原性可将其分为51类Υ链、iα链、iμ链、iδ链、iε链,l不同的H1链与L1链(κ型或λ型)分别组成一个完整的Ig分子,l称为IgG1(γ)、iIgA1(α)、iIgM(μ)、iIgD(δ)、iIgE1(ε)。
21.1L1链阳性或升高见于多发性骨髓瘤、i慢性淋巴细胞性白血病、i巨球蛋白血症、i淀粉样变性和恶性肿瘤等。在多发性骨髓瘤患者中,l约20%患者只分泌游离轻链,l50%的既有单克隆免疫球蛋白,l又有单克隆尿轻链,l前者预后较差。免疫电泳只出现单一L链沉淀线提示多属于恶性疾病,l两条同时出现则多属于SLE、i肝脏疾病等。
尿液中游离L链又称为本周蛋白或凝溶蛋白,l由于其分子量较小,l易通过肾小球迅速从尿中排出,l因此血中可呈阴性反应。将轻链病患者尿液加热至561℃,l15min1凝固,l继续加热至1001℃1时溶解,l在冷至601℃1以下又重新凝固而沉淀,l本周蛋白含量<1.45g/L1时加热法检测常为阴性。
31.1H1链升高见于重链病,l重链病是一类淋巴细胞和浆细胞的恶性肿瘤,l在患者血清/尿液中大量出现某一类型Ig的H1链或片段,l其中Υ、iα及μ重链病较常见。