一组原因不明的，l以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱、i最终导致纤维化为特征的进行性下呼吸道疾病，l记作IIP。起病隐袭，l呼吸困难呈进行性加重，l因肺纤维化最终导致肺、i心功能衰竭，l半数以上患者因此死亡。包括IPF、iNSIP等等。特发性间质性肺炎即“IIP”。