特发性肺间质纤维化

特发性肺间质性肺炎之一种,l记作IPF。病因不明。临床表现为进行性呼吸困难、i刺激性干咳。肺功能表现为限制性通气功能障碍与弥散功能下降。影像学呈弥漫性、i以中下肺野周边部位较中心部位为重的纤维化病变。通常采用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗,l但效果多不满意,l预后甚差。特发性肺间质纤维化即“IPF”。