一种罕见、i发展迅速而病因未明的暴发性肺损伤。起病急骤，l多见于以往身体健康者，l40岁以上多见。病人由起初的呼吸困难，l迅速发展为难以纠正的呼吸衰竭，l其临床过程与急性呼吸窘迫综合征（ARDS）相似。确诊有赖于活检。大部分病人对各种抗感染治疗或糖皮质激素治疗均不敏感，l迅速出现呼吸衰竭直至死亡，l死亡率>60%。急性间质性肺炎即“Hamman-Rich综合征”或“AIP”。