一种先天性Q-T延长，l伴或不伴有耳聋的症候群。可发生晕厥、i猝死。对无症状及无猝死家族史者可不做特殊治疗；反之，l在未发生心动过速前，l应使用较大剂量心得安治疗，l如疗效不佳可与苯妥英钠及苯巴比妥合用，l可减少室速及猝死发生率。药物治疗无效者，l可行左侧颈胸交感神经节切除或安置自动转复除颤器。