一种遗传性右心室心肌病，l记作ARVD。病变使右心室部分或全部心肌缺如，l由纤维或脂肪组织所代替，l临床表现以心脏右心室增大、i右心衰竭和反复发作室性心律失常致晕厥或猝死为特征。右心室心内膜心肌活检可确诊。治疗以预防心衰为主，l发生心衰或心律失常时应对症处理，l亦可在电生理检查指导下行手术切除或射频消融，l以根治心律失常。“致心律失常性右心室发育不良”即“ARVD”或“孤立性右室心肌病”或“致心律失常性右心室心肌病”或“ARVC”。