心血管畸形引起血液于心房或心室间自右向左分流的先天性心脏病。即静脉血从右侧心腔经畸形通道分流到动脉血中，l导致动脉血氧饱和度降低，l引起紫绀。这种紫绀多很明显，l患者常伴有杵状指（趾）。本病预后较差。