主动脉发自右心室而肺动脉发自左心室的一种先天性大血管畸形。患儿往往合并有房间隔缺损或动脉导管未闭等畸形，l出生后便有紫绀、i呼吸困难，l短期内发生心力衰竭。本病超声心动图及右心导管检查可确诊。病儿预后差，l虽可行外科矫治术，l但死亡率高。“完全性大血管错位”或“右型大血管错位”即“完全性大血管转位”。