主动脉隔发育不全，l主、i肺动脉间缺乏分隔的一种先天畸形。由于主-肺动脉隔缺损，l造成血液由左向右分流，l其病理生理、i临床表现、i实验室检查结果和预后等，l均与粗大的动脉导管未闭极为相似，l并常伴有肺动脉高压。