原因不明的肺小动脉增生性病变引起的闭塞性肺动脉高压。本病是一种慢性进行性疾病，l肺动脉高压逐渐加剧可引起右室肥大，l最终导致右心衰竭。右心导管检查可明确诊断。本病预后差，l患者多在出现右心衰竭后3～4年内死亡，l部分病人可发生猝死。本病目前尚无特殊治疗方法。