一种常染色体显性遗传性疾病。其临床特征是黏膜皮肤色素沉着，l以唇及其周围黑色素斑多见，l同时伴有胃肠道多发性息肉。一般无症状，l可因肠梗阻、i便血而就诊。胃肠道的内镜检查及活检对确诊有价值。有出血或梗阻者需对症治疗，l可在内镜下行息肉摘除，l有恶变者可行肠切除。