由于肝细胞先天缺乏葡萄糖醛酸转移酶，l使血清非结合胆红素结合障碍而明显增高所致的黄疸，l可分为Ⅰ型和Ⅱ型：iⅠ型为常染色体隐性遗传，l此型患者酶完全缺乏，l患儿出生后数天内即有严重黄疸，l常并发胆红素脑病，l绝大多数患儿于数月至15个月内死亡；Ⅱ型为常染色体显性遗传，l酶部分缺乏，l症状较Ⅰ型轻，l发病可在婴儿和成人期。Ⅰ型可采用光疗和换血疗法治疗；Ⅱ型新生儿期亦可采用光疗，l服苯巴比妥可使黄疸减轻。