由于肝细胞摄取游离胆红素和排泄结合胆红素存在先天缺陷，l从而引起的以结合胆红素增高为主的黄疸。为常染色体隐性遗传病。临床特点慢性、i轻度波动性黄疸，l常无症状。胆囊造影能显示。本征无须特殊治疗，l预后良好。